Le bosentan est un antagoniste mixte des récepteurs de lendothéline (ERA) présentant une affinité pour les deux récepteurs ETAet ETB.
Le bosentan diminue les résistances vasculaires pulmonaires et systémiques, et augmente ainsi le débit cardiaque sans accélérer la fréquence cardiaque.
Le riociguat est un stimulateur direct de la guanylate cyclase soluble (sGC), enzyme présente dans le système cardiopulmonaire et récepteur du monoxyde d'azote (NO).
Lorsque le NO se lie à la sGC, l'enzyme catalyse la synthèse du guanosine monophosphate cyclique (GMPc).
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