Лекарственный препарат или вещество
Заболевания (МКБ)
Стандарты медицинской помощи РФ (Приказы)
MedZai.Net - медицинский справочник















МКБ-10

Коды МКБ-10 заболеваний, в состав терапии которых входит Репленин-ВФ:
D67 Наследственный дефицит фактора IXБолезнь Кристмаса Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы Гемофилия В
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания


Мороктоког альфа (Moroctocog Alfa)

Рекомбинантный антигемофильный фактор. Повышает активность фактора свертывания VIII в плазме, обладает способностью временно корректировать соответствующие нарушения свертывания.
Мороктоког альфа представляет собой гликопротеин с молекулярной массой 170 kDa, состоящий из 1438 аминокислот. Имеет последовательность аминокислот, которая сопоставима с формой 90+80 kDa фактора свертывания ...

Нонаког альфа (Nonacog alfa)

C2041H3136N558O641S25
Гемостатическое средство, рекомбинантный фактор свертывания IX. Представляет собой гликопротеин, экспрессируемый клетками яичников китайского хомячка, подвергнутыми генетической модификации. Молекула нонакога альфа является одноцепочечной, содержит 415 аминокислотных остатков, имеющих приблизительную молекулярную массу 55 000 дальтон. Принадлежит к семейству сериновых протеаз витамин К-зависимых факторов ...

Октоког альфа (Octocog alfa)

Рекомбинантный антигемофильный фактор. Действует подобно эндогенному фактору свертываемости крови VIII. Фактор VIII является важнейшим компонентом в процессе свертывания крови. Являясь кофактором для фактора XI, он ускоряет активацию фактора X. Активированный фактор X переводит протромбин в тромбин, который, в свою очередь переводит ...

Фактор Виллебранда человеческий (Prepro-von willebrand factor)

Введение фактора Виллебранда позволяет корректировать гемостатические отклонения у пациентов с дефицитом этого фактора (болезнь Виллебранда) на двух уровнях:
-фактор Виллебранда восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию на месте повреждения (может связываться с субэндотелием и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что проявляется ...

Фактор свертывания крови IX (Coagulation factor IX human)

C2041H3136N558O641S25
Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX — фактор IXa — в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в тромбин и ...

человеческий фактор свертывания VII (Coagulation Factor VII, Human)

Витамин К-зависимый фактор нормальной человеческой плазмы, компонент внешнего пути системы свертывания крови. Является зимогеном сериновой протеазы фактора VIIа, который запускает внешний путь системы свертывания крови. Введение концентрата человеческого фактора VII повышает концентрацию фактора VII в плазме и обеспечивает временную коррекцию дефекта ...

Протромбин - комплекс (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination [Prothrombin complex])

В организме человека превращается в активированный фактор IX и в комбинации с фактором VIII способствует адгезии тромбоцитов. В зоне повреждения сосудов активирует агрегацию тромбоцитов, что обусловливает переход протромбина в тромбин и способствует образованию фибринового сгустка. Повышает в плазме крови уровень витамин ...

Эптаког альфа (активированный) (Eptacog alfa (activated))

C2621H4056N728O812S36
Рекомбинантный фактор свертывания крови VIIa. В терапевтических дозах связывается с большим количеством тканевого фактора, образуя комплекс, усиливающий стартовую активацию фактора X. В присутствии ионов кальция и анионных фосфолипидов способен активировать фактор X на поверхности активированных тромбоцитов, действуя «в обход» системе коагуляционного ...

человеческий фактор свертывания VIII (Coagulation Factor VIII, Human)

Гемостатическое средство, применяемое при гемофилии А. Способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. ...


Репленин-ВФ

Название на латинском языке: Replenine-VF
Фармацевт. компания: BIO PRODUCTS Laboratory (Великобритания)
Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX (Coagulation factor IX human)
Фармокологический эффект: Гемостатическое действие

Репленин-ВФ выпускается в следующих лекарственных формах:
  • « Репленин-ВФ » - лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с иглой-фильтром

Фармакодинамика Репленин-ВФа

Гемостатический препарат. Является высокоочищенным концентратом человеческого фактора свертывания крови IX, выделенным из крови тщательно отобранных доноров, протестированной на отсутствие ВИЧ, вирусов гепатита В и С, также прошедшей специальную обработку для удаления вышеуказанных и других возможных вирусов. Представляет собой цепочку гликопротеина с молекулярной массой около 68 000 Да.
Восполняет недостаточность фактора свертывания IX и, таким образом, устраняет гипокоагуляцию у пациентов с его дефицитом. Введенный в кровь препарат увеличивает в плазме уровень К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, X).
В процессе свертывания крови превращается в активированный фактор IX (фактор IXа), который в комбинации с фактором VIII переводит фактор Х в активную форму Ха. Под воздействием последнего происходит переход протромбина в тромбин, преобразующего фибриноген в фибрин, в результате чего формируется фибриновый сгусток.

Фармакокинетика Репленин-ВФа

T1/2 после в/в введения препарата у пациентов с гемофилией В составляет около 1 сут.

Показания к применению

— лечение и профилактика кровотечений у больных с гемофилией В, приобретенной недостаточностью фактора свертывания IX.

Противопоказания

— тяжелые нарушения функции печени;
— ДВС-синдром;
— повышенная чувствительность к фактору IX или другим компонентам препарата.
Не рекомендуется применять препарат у больных, имеющих ингибиторы фактора свертывания крови VIII, а также для коррекции нарушений факторов свертывания крови у пациентов с заболеваниями печени, при отмене пероральных антикоагулятнтов.
С осторожностью следует применять препарат у детей.

Побочные действия

Со стороны пищеварительной системы: редко - тошнота, желтуха, отсутствие аппетита, вздутие живота.
Со стороны ЦНС: редко - головная боль, спутанность сознания.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - тахикардия, послеоперационный тромбоз.
Аллергические реакции: редко - жар, озноб, лихорадка, крапивница, анафилактические реакции.
Прочие: редко - потеря массы тела, ощущение покалывания в теле, боль в спине, недомогание, повышение температуры тела, снижение резистентности к инфекционным заболеваниям, появление в крови антител к фактору IX.

Репленин-ВФ - Способы применения и дозы

Лечение следует осуществлять под наблюдением врача, имеющего необходимый опыт терапии пациентов с гемофилией В. Доза и продолжительность лечения зависят от множества факторов и оцениваются лечащим врачом.
Препараты фактора IX редко требуют назначения чаще 1 раза/сут.
Количество вводимого фактора IX выражается в МЕ, которые соответствуют общепринятому стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX.
Активность фактора IX в плазме крови выражается или в процентах (соответствует нормальной плазме крови человека) или в Международных Единицах (соответствует Международному стандарту для фактора IX в плазме крови).
1 МЕ активности фактора IX эквивалентна такому же количеству фактора IX в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет требуемой дозы фактора IX основан на результатах эмпирических исследований, показавших, что введение 1 МЕ препарата Репленин-ВФ на кг массы тела, повышает уровень фактора IX в плазме крови на 1.3% от нормальной активности.
Доза препарата рассчитывается по следующей формуле:
требуемое количество единиц препарата = масса тела (кг) × требуемый уровень повышения активности фактора IX (%) × 0.8
Приведенная ниже таблица дает приблизительную оценку необходимой дозы для различных ситуаций.
Степень тяжести кровотечения/
Тип хирургической процедуры
Терапевтически необходимый уровень фактора IX в плазме крови (%)Кратность введения/продолжительность курса лечения
Кровотечения:
Ранний гемартроз, кровоизлияние в мышцы или ротовую полость20-40Повторять введения каждые 24 ч, как минимум, 1 раз/сут до купирования кровотечения, по болевым ощущениям или до наступления выздоровления.
Более обширный гемартроз, кровоизлияние в мышцы или гематома30-60Повторять введения каждые 24 ч в течение 3-6 сут до прекращения болевых ощущений и дискомфорта.
Кровотечения, угрожающие жизни (в т.ч. внутричерепные, внутрибрюшные, желудочно-кишечные)60-100Повторять введения каждые 8-24 ч до устранения угрозы для жизни пациента.
Хирургические операции:
Незначительные (в т.ч. экстракция зуба)30-60Повторять введения каждые 24 ч, как минимум, 1 раз/сут до наступления выздоровления.
Обширные хирургические вмешательства (пред- и послеоперационный период)80-100Повторять введения каждые 8-24 ч до достижения необходимого уровня заживления раны, затем терапия в течение, по крайней мере, последующих 7 дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30-60%
При определенных обстоятельствах, особенно, при определении первоначальной дозы может потребоваться введение более значительной дозы препарата, чем та, которая рассчитана выше. В частности, при обширных хирургических вмешательствах следует вести наблюдение за заместительной терапией посредством анализа свертывания крови (активность фактора IX в плазме крови пациента).
В течение первых нескольких дней после операции следует контролировать концентрацию плазменного фактора IX и при необходимости повторять введение Репленина-ВФ каждые 12-24 ч. Через несколько дней доза и кратность введения могут быть уменьшены. Лечение обычно продолжают в течение 10 дней и более.
Если концентрация фактора IX не достигает желаемого уровня или снижается быстрее, чем ожидалось (в течение 12 ч), следует заподозрить присутствие ингибиторов фактора IX и провести необходимые исследования для определения этих ингибиторов.
У детей доза, равная 1 МЕ/кг, возможно, приведет к меньшему подъему активности фактора IX. В настоящее время нет достаточного объема данных о применении препарата Репленин-ВФ у детей в возрасте младше 6 лет.
Приготовленный раствор препарата следует вводить в/в медленно (со скоростью приблизительно 3 мл/мин).
Для введения препарата следует прикрепить подходящую иглу (например, иглу типа "бабочка") к шприцу. Несмотря на малую вероятность возникновения побочных эффектов, дозу препарата (особенно первую) следует вводить медленно (со скоростью приблизительно 3 мл/мин). Если необходимо ввести содержимое более 1 флакона препарата, следует собрать содержимое необходимого числа флаконов в 1 шприц подходящего объема, перенося раствор из каждого флакона через отдельную стерильную иглу с фильтром.
Приготовление раствора для инъекций
Для приготовления раствора для инъекций следует использовать воду для инъекций. Препарат и флакон с водой для инъекций согревают до температуры от 20° до 30°С. Удаляют с флаконов флипы и протирают пробки тампоном, смоченным в спирте.
Далее для приготовления раствора для инъекций применяют один из следующих способов:
1. Используя стерильные иглу и шприц (которые уничтожают после употребления), следует набрать в шприц воду для инъекций и перенести ее во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон, поскольку в нем создано вакуумное разрежение. Следует обратить особое внимание на то, что поставляемая в комплекте игла с фильтром не может использоваться для переноса воды для инъекций.
2. Удалить защитный наконечник с одного конца двухконечной иглы и ввести через пробку во флакон с водой для инъекций. Удалить наконечник с другого конца иглы, разместить флакон с водой над флаконом с препаратом и ввести свободный конец иглы через пробку во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон. Во флаконе с водой для инъекций останется небольшое количество воды. Следует обратить особое внимание на то, что если вода не перетекает во флакон с препаратом, была нарушена герметичность упаковки и препарат применять нельзя.
Затем следует поступить следующим образом: удалить шприц с иглы, удалить иглу из флакона с препаратом. Либо разъединить 2 флакона, удалив иглу сначала из флакона с водой, затем из флакона с препаратом.
Следует аккуратно вращать флакон с препаратом между ладонями для растворения препарата. В течение не более 5 мин должна образоваться прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость. Если для получения необходимой дозы требуется количество препарата большее, чем содержит 1 флакон, содержимое необходимого числа флаконов следует слить вместе.
После приготовления раствора препарата следует протереть пробку флакона смоченным в спирте тампоном. Растворенный препарат следует перенести из флакона в пластиковый "переносной фильтр" через входящую в комплект препарата иглу со стерильным фильтром для освобождения раствора от могущих присутствовать в нем мельчайших нерастворенных частиц.
Раствор следует применять в течение не более 1 ч после приготовления. Если разведенный препарат образует гель или сгустки, если в растворе есть хлопья или выпал осадок, применять препарат нельзя. О подобных фактах, а также о факте нарушения целостности (герметичности) упаковки следует сообщать производителю.

Передозировка

Сообщений о случаях передозировки препаратом не поступало.

Лекарственные Формы выпуска

Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде пористой массы или порошка белого или почти белого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, от бесцветного до светло-желтого цвета.
1 мл готового р-ра1 фл.
высокоочищенный концентрат фактора свертывания крови IX человеческого50 МЕ500 МЕ
Вспомогательные вещества: L-лизина моногидрохлорид, глицин, тринатрия цитрат, лимонная кислота, натрия гидрофосфата дигидрат, натрия хлорид.
Флаконы бесцветного стекла (1) в комплекте со стерильной иглой-фильтром - пачки картонные.

Взаимодействие Репленин-ВФа с другими препаратами

До настоящего времени не отмечено каких-либо взаимодействий препарата с другими лекарственными средствами.

Особые указания

Для разведения препарата следует использовать стерильную воду для инъекций.
При введении пациентам препаратов, приготовленных из плазмы человека, нельзя полностью исключить риск заражения известными или еще не известными вирусами. Для уменьшения риска инфицирования осуществляется строгий контроль при отборе крови доноров.
Кроме того, в процессе производства Репленин-ВФ проходит 2 специальных этапа для удаления вирусов:
1. Сольвент/детергентная обработка, разрушающая ВИЧ, вирус гепатита В, вирус гепатита С.
2. Специальная вирусная фильтрация для удаления таких вирусов, как вирус гепатита А и парвовирусы.
Тем не менее, препараты крови человека не могут быть полностью гарантированы от присутствия указанных вирусов, поэтому производитель рекомендует перед началом лечения сделать пациенту прививку от гепатита А и гепатита В.
При применении препаратов фактора IX низкой очистки (концентрат протромбинового комплекса) были случаи тромбоэмболии. На сегодня клинический опыт показывает, что при применении препаратов фактора IX высокой очистки, каковым является Репленин-ВФ, этот риск значительно снижен. Однако, этот потенциальный риск следует учитывать при назначении Репленина-ВФ пациентам с заболеваниями сердца, печени, после недавно перенесенных операций, если в анамнезе были случаи тромбозов или тромбоэмболии или есть основания опасаться образования тромбов или обширных гематом.
В случае аллергических реакций или анафилактических реакций следует немедленно прервать введение препарата и провести при необходимости противошоковую терапию.
У некоторых пациентов с врожденной недостаточностью фактора IX после курса лечения могут образовываться антитела к нему. Это может привести к неэффективности применения препарата. При подозрении на наличие антител к фактору IX следует провести анализы для их выявления, особенно перед предполагаемой операцией.
Следует проверять уровень фактора IX в крови до и после курса лечения, особенно в течение первого курса.
Использование в педиатрии
Следует с особой осторожностью назначать препарат детям.
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами
Не известно о влиянии препарата на способность управлять транспортным средством или какими-либо другими механизмами.

Применение Репленин-ВФа во время беременности и в период грудного вскармливания

При применении Репленина-ВФ при беременности и в период грудного вскармливания осложнений отмечено не было. Тем не менее, применение препарата при беременности возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и новорожденного.

Репленин-ВФ - применение у детей

С осторожностью следует применять препарат у детей.

Применение у пациентов с нарушениями функции печени

Противопоказано применение препарата при тяжелых нарушениях функции печени.
С осторожностью следует применять препарат для коррекции нарушений факторов свертывания крови у пациентов с заболеваниям печени.

Применение у пациентов с нарушениями функции почек

Противопоказано применение препарата при острой почечной недостаточности.
В случае аллергии в анамнезе и образовании ингибиторных антител при попытке применения иммунотолерантной терапии отмечены случаи развития нефротического синдрома.

Репленин-ВФ (Replenine-VF) BIO PRODUCTS Laboratory (Великобритания) лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения.

Производители препарата Репленин-ВФ (Replenine-VF):
  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с иглой-фильтром
Аналоги препарата Репленин-ВФ:

АГЕМФИЛ Б (Agemfil B)

Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX
Фарм. эффект: Гемостатическое действие
  • лиофилиз. порошок д/пригот. р-ра д/инфузий 250 МЕ: фл. 1 шт.

Аимафикс (Aimafix)

Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX
Фарм. эффект: Гемостатическое действие
  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий 200 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем и стерильным апирогенным оборудованием

Бебулин ТИМ 4 (Bebulin TIM 4)

Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX
Фарм. эффект: Гемостатическое действие
  • лиофилиз. порошок д/пригот. р-ра д/инъекц. в фл.

Иммунин (Immunine)

Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX
Фарм. эффект: Гемостатическое действие
  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий 200 МЕ, 600 МЕ, 1200 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем и набором д/р-рения и введ.

Мононайн (Mononain)

Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX
Фарм. эффект: Гемостатическое действие
  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 МЕ, 1000 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем

Октанайн Ф (фильтрованный) (Octanine F (filtered))

Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX
Фарм. эффект: Гемостатическое действие
  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем и комплектом д/в/в введ.
Действующие вещества препарата Репленин-ВФ:

Фактор свертывания крови IX (Coagulation factor IX human)

Гемостатические средства
C2041H3136N558O641S25
Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX — фактор IXa — в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в тромбин и ...