Разделы сайта

Язык

- Русский



Имиглюцераза


Имиглюцераза - рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека.


Международное наименование:
IMIGLUCERASE
Регистрационный номер CAS:
154248-97-2
Брутто-формула:
C2532H3843N671O711S16

Поделиться в соц. сетях:

Имиглюцераза - в фармакопеях следующих стран:

Фармакопея Франции
imiglucérase
- DCF (Dénominations Communes Françaises)
Фармакопея Японии
imiglucerase (genetical recombination)
- JAN (Japanese Accepted Name)
Государственная фармакопея Российской Федерации
Имиглюцераза
Фармакопея США
imiglucerase
- USP (United States Pharmacopeia)
Международная фармакопея
imiglucerasum
Фармакопея Китая
伊米苷酶


Фармакотерапевтическая классификация:

Классификация АТХ:

Формы выпуска

  • лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
  • порошок д/пригот. р-ра д/инфузий

Фармакодинамика

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).
После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Фармакокинетика

Фармакокинетика - Имиглюцераза при парентеральном введении

После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60ЕД/кг в течение 1ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T1/2— 3,6–10,4 мин, плазменный Cl— 9,8–20,3мл/мин/кг, объем распределения— 0,09–0,15 л/кг.

Дозировка

Дозировка - Имиглюцераза при парентеральном введении
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий;
Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.
Вводят в/в капельно.
Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптомов со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение в дозе 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптомы со стороны костной системы.
Контрольное обследование пациентов рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес.
Дозу рекомендуется корректировать (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Показания к применению

Показания к применению - Имиглюцераза при системном применении
Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).

Противопоказания

Гиперчувствительность.

Побочные действия

Побочные действия - Имиглюцераза при системном применении
Редко: тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд, приливы, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм; ощущение дискомфорта, зуд, жжение, отек в месте венопункции.

Беременность и Лактация

Возможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода.
Категория действия на плод по FDA— C.
С осторожностью в период грудного вскармливания.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Сведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.

Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019