Лекарственный препарат или вещество
Заболевания (МКБ)
Стандарты медицинской помощи РФ (Приказы)
MedZai.Net - медицинский справочник
















Мороктоког альфа (Moroctocog Alfa)

Рекомбинантный антигемофильный фактор. Повышает активность фактора свертывания VIII в плазме, обладает способностью временно корректировать соответствующие нарушения свертывания.
Мороктоког альфа представляет собой гликопротеин с молекулярной массой 170 kDa, состоящий из 1438 аминокислот. Имеет последовательность аминокислот, которая сопоставима с формой 90+80 kDa фактора свертывания ...

Нонаког альфа (Nonacog alfa)

C2041H3136N558O641S25
Гемостатическое средство, рекомбинантный фактор свертывания IX. Представляет собой гликопротеин, экспрессируемый клетками яичников китайского хомячка, подвергнутыми генетической модификации. Молекула нонакога альфа является одноцепочечной, содержит 415 аминокислотных остатков, имеющих приблизительную молекулярную массу 55 000 дальтон. Принадлежит к семейству сериновых протеаз витамин К-зависимых факторов ...

Октоког альфа (Octocog alfa)

Рекомбинантный антигемофильный фактор. Действует подобно эндогенному фактору свертываемости крови VIII. Фактор VIII является важнейшим компонентом в процессе свертывания крови. Являясь кофактором для фактора XI, он ускоряет активацию фактора X. Активированный фактор X переводит протромбин в тромбин, который, в свою очередь переводит ...

Фактор Виллебранда человеческий (Prepro-von willebrand factor)

Введение фактора Виллебранда позволяет корректировать гемостатические отклонения у пациентов с дефицитом этого фактора (болезнь Виллебранда) на двух уровнях:
-фактор Виллебранда восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию на месте повреждения (может связываться с субэндотелием и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что проявляется ...

Фактор свертывания крови IX (Coagulation factor IX human)

C2041H3136N558O641S25
Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX — фактор IXa — в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в тромбин и ...

человеческий фактор свертывания VII (Coagulation Factor VII, Human)

Витамин К-зависимый фактор нормальной человеческой плазмы, компонент внешнего пути системы свертывания крови. Является зимогеном сериновой протеазы фактора VIIа, который запускает внешний путь системы свертывания крови. Введение концентрата человеческого фактора VII повышает концентрацию фактора VII в плазме и обеспечивает временную коррекцию дефекта ...

Протромбин - комплекс (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination [Prothrombin complex])

В организме человека превращается в активированный фактор IX и в комбинации с фактором VIII способствует адгезии тромбоцитов. В зоне повреждения сосудов активирует агрегацию тромбоцитов, что обусловливает переход протромбина в тромбин и способствует образованию фибринового сгустка. Повышает в плазме крови уровень витамин ...

Эптаког альфа (активированный) (Eptacog alfa (activated))

C2621H4056N728O812S36
Рекомбинантный фактор свертывания крови VIIa. В терапевтических дозах связывается с большим количеством тканевого фактора, образуя комплекс, усиливающий стартовую активацию фактора X. В присутствии ионов кальция и анионных фосфолипидов способен активировать фактор X на поверхности активированных тромбоцитов, действуя «в обход» системе коагуляционного ...

человеческий фактор свертывания VIII (Coagulation Factor VIII, Human)

Гемостатическое средство, применяемое при гемофилии А. Способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. ...


Фактор свертывания крови IX

Фактор свертывания крови IX (Coagulation factor IX human). Фармакологическое действие, фармакокинетика, показания к применению, противопоказания, побочные действия, дозирование.
Международное наименование: Coagulation factor IX human

Регистрационный номер CAS: 9001-28-9

Брутто-формула: C2041H3136N558O641S25



Фармакодинамика

Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX — фактор IXa — в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает концентрацию в плазме витамин K-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX и X). При уменьшении плазменного фактора IX ниже 5% от нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание выше 20% от нормы обеспечивает удовлетворительный гемостаз.

Фармакокинетика

У пациентов с гемофилией B T1/2 составляет 1 сут.

Показания к применению

Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX (лечение, профилактика); гемофилия; кровотечения, вызванные кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим вмешательством, при травме).

Противопоказания

Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

Побочные действия

Жар, озноб, головная боль, тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.

Дозирование

В/в (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза — 1 МЕ/кг повышает фактор IX на 0,5–1%, а последующие введения той же дозы — на 1–1,5%. При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30% нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях — ниже 30–50%, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях — ниже 60%. Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX, поддерживающая доза — 10–20 МЕ/кг/сут.
Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B) — 18–30 МЕ/кг 1 раз в неделю или по 9–15 МЕ/кг 2 раза в неделю. Для лечения кровотечений у больных гемофилией А — 75 МЕ/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 ч. Скорость в/в вливания — 100 МЕ/мин.
Для расчета количества единиц активности фактора IX, которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула: требуемая доза = Ф (%) х масса тела (кг) × 0,8, где Ф (%) — необходимое увеличение активности.

Ограничения

Пожилой и детский возраст, болезни печени и почек.

Передозировка

Не описана.

Форма выпуска

лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
-->

Применение во время беременности и в период грудного вскармливания

Категория рекомендаций по FDA - С.
Противопоказано при беременности и в период лактации.

Применение у пациентов детского возраста

С осторожностью применяют у новорожденных детей.

Применение у пациентов с нарушениями функции печени

С осторожностью применяют у пациентов с заболеваниями печени.

Взаимодействие с другими активными веществами

Несовместим с др. гемостатическими ЛС вследствие возможной контактной активации или инактивации.
Аминокапроновая кислота увеличивает риск тромбоза.

Особые указания

С осторожностью применяют у пациентов с заболеваниями печени, в послеоперационном периоде, новорожденным и в других случаях повышенного риска развития тромбозов и ДВС. При подозрении или наличии ДВС-синдрома введение можно проводить только после купирования этого процесса, желательно в сочетании с антитромбином III.
Необходимо тщательное обоснование применения фактора свертывания IX у пациентов с гемофилией В со свежим тромбозом или острым инфарктом миокарда в случаях развития у них кровотечения.
На фоне введения необходимо контролировать степень повышения значений фактора свертывания IX, которая должна составлять в среднем 25% и не должна превышать 50%; частоту пульса до и во время ведения фактора свертывания IX. При значительном учащении пульса необходимо замедлить скорость инфузии препарата или прекратить его введение.
Пациентам с аллергическими заболеваниями рекомендуется профилактическое назначение ГКС и антигистаминных средств. В случаях возникновения аллергических или анафилактических реакций следует немедленно прекратить введение и назначить соответствующую терапию.
При применении препаратов из крови или плазмы человека нельзя полностью исключить вероятность заражения инфекционными заболеваниями.
















Фактор свертывания крови IX (Coagulation factor IX human). Фармакологическое действие, фармакокинетика, показания к применению, противопоказания, побочные действия, дозирование.
Однокомпонентные препараты, содержащие Фактор свертывания крови IX:

АГЕМФИЛ Б (Agemfil B)

  • лиофилиз. порошок д/пригот. р-ра д/инфузий 250 МЕ: фл. 1 шт.

Аимафикс (Aimafix)

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий 200 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем и стерильным апирогенным оборудованием

Бебулин ТИМ 4 (Bebulin TIM 4)

  • лиофилиз. порошок д/пригот. р-ра д/инъекц. в фл.

Иммунин (Immunine)

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий 200 МЕ, 600 МЕ, 1200 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем и набором д/р-рения и введ.

Октанайн Ф (фильтрованный) (Octanine F (filtered))

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем и комплектом д/в/в введ.

Мононайн (Mononain)

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 МЕ, 1000 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем

Репленин-ВФ (Replenine-VF)

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с иглой-фильтром