Sections du site

Langue

- Français



C46 Sarcome de Kaposi

C46 Sarcome de Kaposi

C46.0 Sarcome de Kaposi de la peau

C46.1 Sarcome de Kaposi des tissus mous

C46.2 Sarcome de Kaposi du palais

C46.3 Sarcome de Kaposi des ganglions lymphatiques

C46.7 Sarcome de Kaposi d'autres sièges

C46.8 Sarcome de Kaposi d'organes multiples

C46.9 Sarcome de Kaposi, sans précision

Partager sur les réseaux sociaux:

Саркома Капоши. Патогенез и клинические симптомы. Лечение и диагностика Саркомы Капоши

Саркома Капоши
Саркома Капоши – злокачественное опухолевое заболевание ретикулогистиоцитарной системы с преимущественным поражением кожи, внутренних органов и лимфатических узлов. Является новообразованием эндотелиальной природы. Относится к оппортунистическим заболеваниям при ВИЧ инфекции.
В 1872 г венгерский дерматолог М. Капоши впервые описал данное заболевание. Саркома Капоши чаще развивается у мужчин, чем у женщин. В отсутствие иммунодефицита показатели заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин превышают показатели заболеваемости среди женщин примерно в 3-4 раза.

Этиология саркомы Капоши

Заболевание возникает у людей, инфицицированных вирусом герпеса 8 типа.
Вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8)- относится к семейтву Herpesviridae, подсемейству гамма-герпесвирусов (Gammaherpesviridae), роду радиновирусов. Этот ДНК-содержащий вирус был впервые открыт в 1994 г.
Вирус герпеса человека 8 типа генетически наиболее близок к вирусу Эпштейна-Барра и цитомегаловирусу. Около 25% населения земного шара имеют антитела к вирусу герпеса человека 8 типа. Среди ВИЧ-инфицированных этот процент увеличивается до 90%. Инфекционный процесс, вызванный ВГЧ-8 чаще всего провляется у ВИЧ-инфицированных мужчин-гомосексуалистов.
Существует три разновидности ВГЧ-8: А, В и С.
ВГЧ-8 типа А ассоциируют с классической Саркомой Капоши. Типы В и С связывают с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомами, генерализованными лимфаденопатиями, болезнью Кастлемана)

Патогенез саркомы Капоши

Начало заболевания связано с активацией CD8+Т-лимфоцитов и увеличением продукции цитокинов Т-хелперами.
Вирус герпеса человека 8 типа вызывает активацию иммунного ответа, что спообствует развитию реактивного воспаления, экстравазации моноцитов, формированию веретенообразных клеток и усилению ангиогенеза.
Вирус попадая в организм человека начинает интенсивно размножаться преимущественно в слюнных железах и лимфоидной ткани. Лимфогенным и гематогенным путями вирус разносится по организму и поражает тропные ему клетки и ткани.
После проникновения вируса в клетку, нуклеокапсид вируса переходит из цитоплазмы в ядро, где ДНК вируса высвобождается и начинает экспрессию и транскрипцию ранних и поздних генов. После продукции ранних белков, которые необходимы для метаболизма нуклеотидов и синтеза вирусной ДНК происходит репликация генома. Дочерняя ДНК покидая ядро окружает себя частью ядерной мембраны и выходит в цитоплазму клетки в форме тегумента. Далее он попадает в комплекс Гольджи, где приобретает свою постоянную оболочку и с помощью зкзоцитоза уже зрелый вирион выходит из клетки.
После инфицирования в большинстве случаев быстро развивается специфический иммунный ответ и вирус герпеса 8 типа переходит в латентное состояние. ДНК вируса пожизненно будет находится в геноме инфицированной клетки.
При выраженной иммунодепрессии ДНК вируса возобновляет свой репродукитвный цикл. Вирус опять попадает в кровь, что вызывает активацию иммунного ответа - активизируются цитотоксичные CD8+Т-лимфоцитов (Т-киллеры), Т-хелперы начинают продуцировать большое количество цитокинов. Такая иммунная реакция способствует развитию реактивного воспаления, экстравазации моноцитов, усилению ангиогенеза и формированию веретенообразных клеток, происходящих из эндотелия лимфатических сосудов.
Для патоморфологической картины саркомы Капоши характерны хаотический незавершенный ангиогенез, пролиферация веретеновидных клеток с образованием опухоли, инфильтрация опухоли мононуклеарами.

    Разновидности саркомы Капоши

  • Классическая (идиопатическая);
  • Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом ;
  • Эндемическая (африканская);
  • Иммунносупрессивная (возникает при лечении цитостатиками и иммунодепрессантами)

Клинические проявления саркомы Капоши

Классическая Саркома Капоши
Классическая Саркома Капоши
Для классической саркомы Капоши характерно появление синюшно-красных пятен размерами до 5 см напоминающих гематому. Обычно они располагаются на коже дистальных отделов нижних конечностей (стопы, боковые поверхности голени) и верхних конечностей (кисти). В дальнейшем пятна трансформируются в узелки, которые сливаясь образуют бляшки и узлы. В этих узлах формируются отложения гемосидерина, в связи с чем они темнеют. В крупных узлах образуются участки некроза с язвами. Такие изменения сопровождаются лимфостазом и отеками окружающих тканей.
Классическая Саркома Капоши - прогрессирование
Постепенно процесс распространяется с дистальных на проксимальные отделы нижних конечностей, потом переходит на другие органы и ткани - слизистую оболочку полости рта, лимфатические узлы, половые органы и др. Для классическая формы наиболее характерно хроническое течение. Прогресирует заболевание очень медленно, у некоторых больных процесс может длится десятки лет. Возникает такая форма преимущественно у лиц пожилого возраста.
Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом
Диссеминированная форма Саркомы Капоши
Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом быстро прогрессирует. Для этой формы характерно острое и подострое течение. Высыпания такие же как при классической форме но с мультифокальным диссеминированием.
Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом
Наиболее часто процесс начинает развиваться в области лица (на носу, веках, ушных раковинах) и на туловище. Также у больных возможно поражение слизистой оболочки полости рта, лимфатических узлов и глотки с образованием язв, что клинически проявляется нарушением глотания, речи и дыхания.
В дальнейшем происходит генерализация процесса с вовлечением внутренних органов. Со стороны желудочно-кишечного тракта в первую очередь поражаются желудок и двенадцатиперстная кишка, что может сопровождаться кровотечением и непроходимостью кишечника. При поражении дыхательной системы у больных наблюдаются прогрессирующая дыхательная недостаточность и кашель.
Эндемическая форма саркомы Капоши возникает преимущественно у жителей африканского континента. В этой форме выделяют 2 варианта течения:
  • Инфильтративный вариант характеризуется глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей
  • Лимфаденопатическая африканская саркома Капоши преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно молниеносное и заканчивается летальным исходом.
Иммунносупрессивная форма саркомы Капоши наиболее часто развивается у людей, перенесших ранее трансплантацию органа и получающих терапию с применением иммунодепресантов и цитостатиков. У таких пациентов возникает клиника характерная для Саркомы Капоши, ассоциированной со СПИДом. Возникает быстро прогрессирующее течение опухолевого процесса. Отмена иммуносупрессорной терапии приводит к регрессу клинических проявлений заболевания.
По характеру течения саркому Капоши разделяют на острую, подострую и хроническую формы.
Острое течение характеризуется бурным началом, ранней генерализацией процесса, быстрым прогрессированием и летальным исходом в течение 1 года.
При подостром характере течения патологического процесса клинические проявления менее выражены, прогрессирование заболевания растянуто по времени и интенсивности. При своевременной диагностике и правильном лечении заболевание может переходить в хроническую форму, при этом прогрессирование процесса замедляется и продолжительность жизни увеличивается. Без адекватной терапии заканчивается летальным исходом в среднем через 3 года.
Для острого и подострого течения саркомы Капоши характерны раннее формирование опухолевых образований в большом количестве. Появляются глубокие язвы неправильных форм с вывороченными краями синюшного цвета и бугристым кровянисто-гангренозным дном, развивается интоксикация, сопровождающаяся лихорадкой, резкими и интенсивными болями в области язв.
Хроническое течение саркомы Капоши сопровождается медленным прогрессированием и длительным течением. Заболевание носит более локализованный характер, клиническая симптоматика более благоприятная, чувствительная к терапии. Продолжительность жизни может составлять десятки лет.

Диагностика саркомы Капоши

  • Гистологическое исследование биоптата кожного лоскута или участка слизистых оболочек - для саркомы Капоши характерны два признака: беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
  • Гастродуоденоскопия и колоноскопия
  • Рентгенография (компьютерная томография) грудной клетки - выявляет легочные поражения (очаги, инфильтраты, наличие плевральных выпотов и/или увеличение медиастинальных лимфоузлов)
  • Бронхоскопия - при саркоме Капоши выявляются вишнево-красные узелки на стенках бронхов.
    Для подтверждения инфицирования вирусом герпеса человека 8 типа назначаются такие исследования:
  • Иммуноферментный анализ (ИФА) - определение иммуноглобулинов класса G (IgG) к малому капсидному протеину ВГЧ-8 в сыворотке крови человека
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР) позволяет определить ДНК вируса герпеса 8 типа в мононуклеарах периферической крови человека (МПК) и в биоптате из очага саркомы Капоши.

Лечение саркомы Капоши

    При локализованной форме саркомы Капоши используют следующие методы:
  • - хирургическое удаление новообразований
  • - криодеструкция
  • - топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой
  • - лучевая терапия
При диссеминированной форме саркомы Капоши назначаются цитостатические препараты:
- винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов)
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс
- доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта
Также в терапию включают ежедневное внутривенное введение альфа-интерферона по 3-30 млн. ЕД. в течение 3 недель.
При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши в дополнение к цитостатикам назначают антиретровирусную терапию.
При иммунносупрессивной форме саркомы Капоши изменяют схему приема иммунодепресантов и включают в терапию цитостатики:
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс
- паклитаксел 100мг/ м2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей.



Les Substances actives utilisés pour traiter "C46 Sarcome de Kaposi"

Néphroblastome ou tumeur de Wilms.
Rhabdomyosarcome.

Carcinomes du sein.
Sarcomes des os et des parties molles.

est indiqué chez l’adulte dans la prise en charge : des tumeurs testiculaires non-séminomateuses résistantes, en association à d’autres agents de chimiothérapie du cancer bronchique à petites cellules, en association à d’autres agents de chimiothérapie de la leucémie aiguë monoblastique de type 5 (LAM M5) et de la leucémie aiguë monoblastique de type 4 (LAM M4), en cas d’échec du traitement d’induction standard (en association à d’autres agents de chimiothérapie).

Carcinome de l'ovaire: en traitement de première intention du cancer de l'ovaire chez les patientes présentant une maladie avancée ou résiduelle (> 1 cm) après laparotomie initiale, en association avec le cisplatine; en traitement de deuxième intention du cancer de l'ovaire chez les patientes présentant un carcinome métastatique de l'ovaire après échec du traitement classique à base de sels de platine.Carcinome du sein:En traitement adjuvant, est indiqué dans le traitement du carcinome du sein avec envahissement ganglionnaire après un traitement par anthracycline et cyclophosphamide (AC).Le traitement adjuvant par doit être considéré comme une alternative à une prolongation du traitement par AC.Administré seul, est aussi indiqué pour le traitement des carcinomes métastatiques du sein pour les patientes en échec, ou non candidates, au traitement classique à base d'anthracycline.Cancer bronchique non à petites cellules avancé:, en association avec le cisplatine est indiqué pour le traitement du cancer bronchique non à petites cellules (CBNPC) chez les patients qui ne sont pas candidats à une chirurgie potentiellement curative et/ou une radiothérapie.Sarcome de Kaposi lié au SIDA: est indiqué dans le traitement des patients en stade avancé du sarcome de Kaposi lié au SIDA et après échec d'un traitement antérieur par des anthracyclines liposomales.

La vincristine est généralement utilisée en polychimiothérapie dans les indications suivantes : induction et consolidation de la rémission de la leucémie aiguë lymphoblastique ; maladie de Hodgkin ; lymphomes non hodgkiniens ; cancer du sein métastatique (traitement palliatif des cas résistants aux traitements usuels) ; cancer bronchique à petites cellules ; sarcomes (sarcome ostéogénique, sarcome d’Ewing, rhabdomyosarcome); tumeur de Wilms ; neuroblastome.Monothérapie : purpura thrombopénique idiopathique résistant aux traitements usuels (maladie de Werlhof).



Maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens ; Cancer du testicule ; Sarcome de Kaposi ; Choriocarcinomes ; Cancer de l'ovaire ; Cancer du sein ; Cancer du rein ; Cancer de la vessie ; Certains cas d'histiocytose.





La liste des médicaments pour le traitement de la maladie - C46 Sarcome de Kaposi:
  • Pharmacopée de la Russie

    AO "Farmasintez-Nord" (Fédération de Russie)

    solution à diluer pour perfusion 20 mg/ml;

    GosNII osobo chistih biopreparatov FMBA FGOuP (Fédération de Russie)

    lyophilisat pour préparation injectable 1 млн.МЕ; 3 млн.МЕ; 5 млн.МЕ; 0.5 млн.МЕ;

    IVAX-CR (RÉPUBLIQUE TCHÈQUE)

    solution à diluer pour perfusion 6 mg/ml;

    Johnson & Johnson (Fédération de Russie)

    solution à diluer pour perfusion 2 mg/ml;

  • Pharmacopée française

    TEVA SANTE (FRANCE)

    solution injectable pour perfusion 100 mg;

    solution injectable pour perfusion 200 mg;



L'accès aux informations contenues dans ce Site est ouvert à tous les professionnels de santé.
Les informations données sur le site le sont à titre purement informatif.
Toutefois l'utilisateur exploite les données du site Medzai.net sous sa seule responsabilité : ces informations ne sauraient être utilisées sans vérification préalable par le l’internaute et Medzai.net ne pourra être tenue pour responsable des conséquences directes ou indirectes pouvant résulter de l'utilisation, la consultation et l'interprétation des informations fournies.

Repertoire des medicaments - Medzai.net, © 2016-2019