Разделы сайта

Язык

- Русский



Kuvan - Инструкция по применению

Лекарственный препарат Kuvan относится к группе Ферменты, заместительно применяемые при генетическом их дефиците. По АТХ классификации данное лекарственное средство имеет код - A16AX07.

Действующее вещество: Сапроптерин
Владельцы регистрационных удостоверений:

БиоМарин Интернэшнл Лимитед (ИРЛАНДИЯ) - Kuvan 100 mg- таб. д/пригот. р-ра д/приема внутрь - 77 mg - - 2008-12-02


Поделиться в соц. сетях:



Формы выпуска и дозировка препарата

  • таб. д/пригот. р-ра д/приема внутрь - 77 mg

Фармакотерапевтическая классификация:

Классификация АТХ:

Лекарственный препарат Kuvan зарегистрирован на территории Франции

Kuvan 100 mg таб. д/пригот. р-ра д/приема внутрь

БиоМарин Интернэшнл Лимитед (ИРЛАНДИЯ)
Дозировка: 77 mg

Инструкция по применению и дозировка Kuvan 100 mg таб. д/пригот. р-ра д/приема внутрь

Таблетки диспергируемые;

Лечение препаратом назначает и контролирует врач, имеющий опыт лечения фенилкетонурии и нарушений обмена тетрагидробиоптерина.
Препарат следует принимать ежедневно во время еды 1 раз/сут, в одно и то же время, предпочтительно утром.
Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема препарата необходимо для обеспечения адекватного контроля содержания фенилаланина в крови и пищевого баланса.
Поскольку гиперфенилаланинемия является хроническим состоянием как при фенилкетонурии, так и при нарушении обмена тетрагидробиоптерина, при положительном ответе на лечение препарат назначается для длительного применения. Однако опыт длительного применения препарата ограничен.
Одна таблетка препарата содержит 100 мг сапроптерина. Суточная доза, рассчитываемая на основе массы тела пациента, должна округляться к ближайшему числу, кратному 100. Например, дозы от 401 до 450 мг следует округлять до 400 мг, что соответствует 4 таб., а дозы от 451 до 499 мг следует округлять до 500 мг, т.е. до 5 таб.
Начальная доза препарата у взрослых и детей при фенилкетонурии составляет 10 мг/кг массы тела. Доза может изменяться лечащим врачом в диапазоне 5-20 мг/кг/сут для достижения и поддержания рекомендованной концентрации фенилаланина в крови.

Инструкция к Kuvan 100 mg таб. д/пригот. р-ра д/приема внутрь ПОДРОБНЕЕ

Упаковки


Инструкция к препарату - Kuvan

Показания к применению

Показания к применению при системном применении

Гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет, страдающих фенилкетонурией.
Гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет с дефицитом тетрагидробиоперина.

Механизм действия

Гиперфенилаланинемия - заболевание, причиной которого являются аутосомно-рецессивные мутации в генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случае недостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 - группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующих один из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4. В обоих случаях, фенилаланин не может быть эффективно преобразован в аминокислоту тирозин, что приводит к увеличению уровня фенилаланина в крови.
Сапроптерин является синтетическим аналогом натурального 6R-BH4, который является ко-фактором гидроксилаз фенилаланина, тирозина и триптофана.

Фармакокинетические характеристики препарата

Фармакокинетические характеристики препарата при приеме внутрь

Сапроптерин абсорбируется после перорального приема растворенной таблетки, максимальная концентрация в крови достигается через 3-4 часа после приема натощак. На скорость и степень абсорбции сапроптерина влияет пища. Абсорбция повышается при употреблении высококалорийной пищи с большим содержанием жиров. При сравнении с употреблением на голодный желудок, в среднем максимальная концентрация в крови на 40-85% выше через 4-5 часов после приема. Биодоступность для человека после приема внутрь неизвестна.
Метаболизируется в печени в дигидробиоптерин и биоптерин. Метаболический цикл аналогичен 6R-BH4.
При пероральном приеме в основном выводится с фекалиями, небольшая часть - с мочой.

Побочные действия

Побочные действия при приеме внутрь

Очень часто: головная боль, ринорея. Часто: боль в глотке и гортани, заложенность носа, кашель, диарея, рвота, боль в животе, гипофенилаланинемия.
При прекращении лечения препаратом возможно повышение уровня фенилаланина в крови выше уровней, зафиксированных до терапии препаратом.

Противопоказания

Гиперчувствительность.

Беременность и Лактация

Категория действия на плод по FDA - С.
Исследования на животных выявили отрицательное воздействие лекарства на плод, а надлежащих исследований у беременных женщин не было, однако потенциальная польза, связанная с применением данного лекарства у беременных, может оправдывать его использование, несмотря на имеющийся риск.

Передозировка

Симптомы: головная боль и головокружение.
Лечение: симптоматическое.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

C осторожностью применять с варденафилом, силденафилом, тадалафилом - ингибиторами ФДЭ-5, оказывающим сосудорасширяющее действие, с изосорбида динитратом и другими нитратами, с молсидомином - донаторами NО вследствие его влияния на метаболизм и/или механизм действия NО.
Комбинированная терапия леводопой и сапроптерином у пациентов с недостаточностью тетрагидробиоптерина (ВН4) может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление или учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы.
С силденафилом, тадалафилом - ингибитором ФДЭ-5, оказывающим сосудорасширяющее действие вследствие его влияния на метаболизм и/или механизм действия NО.

Kuvan инструкция по применению - таблетки. Дозировка,противопоказания и аналоги -MedZai.net

Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019