Разделы сайта

Язык

- Русский



Miglustat - Инструкция по применению

Лекарственный препарат Miglustat относится к группе Ингибиторы ферментов. По АТХ классификации данное лекарственное средство имеет код - A16AX06.

Действующее вещество: Миглустат
Владельцы регистрационных удостоверений:

ACCORD HEALTHCARE FRANCE (ФРАНЦИЯ) - Miglustat ACCORD 100 mg- капс. желатин. - 100 mg - - 2018-02-12

BLUEFISH PHARMACEUTICALS (ШВЕЦИЯ) - Miglustat BLUEFISH 100 mg- капс. желатин. - 100 mg - - 2015-11-16

GEN.ORPH (ФРАНЦИЯ) - Miglustat GEN.ORPH 100 mg- капс. желатин. - 100 mg - - 2017-11-10


Поделиться в соц. сетях:



Формы выпуска и дозировка препарата

  • капс. желатин. - 100 mg

Фармакотерапевтическая классификация:

Классификация АТХ:

Лекарственный препарат Miglustat зарегистрирован на территории Франции

В аптеках Франции препарат Miglustat присутствует в различных формах выпуска и дозировках. Производители и владельцы регистрационного удостоверения также, как правило, отличаются. Ниже представлены все лекарственные препараты с названием - Miglustat, с указанием лекарственной формы дозировки и способа применения. Также часто немаловажно знать производителей каждого конкретного препарата. Поэтому под каждым нижеперечисленным препаратом присутствует информация о том, на какой фабрике и в какой стране проходили все этапы его производства.

Miglustat ACCORD 100 mg капс. желатин.

ACCORD HEALTHCARE FRANCE (ФРАНЦИЯ)
Дозировка: 100 mg

Инструкция по применению и дозировка Miglustat ACCORD 100 mg капс. желатин.

Капсулы;

Препарат принимают внутрь, независимо от приема пищи.
Лечение препаратом Miglustat должен проводить врач, обладающий достаточным опытом терапии болезней накопления.
При болезни Гоше 1 типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата Miglustat составляет 100 мг 3 раза/сут с одинаковыми интервалами. Доза препарата может быть снижена до 100 мг 1-2 раза/сут у больных с диареей или тремором.
При болезни Ниманна-Пика тип С у взрослых и детей старше 12 лет рекомендуемая начальная доза составляет 200 мг 3 раза/сут.
Для детей в возрасте до 12 лет доза рассчитывается из расчета площади поверхности тела.
Площадь поверхности тела (м2) Рекомендованная доза
> 1.25 200 мг 3 раза/сут
> 0.88-1.25 200 мг 2 раза/сут
> 0.73-0.88 100 мг 3 раза/сут
> 0.47-0.73 100 мг 2 раза/сут
≤ 0.47 100 мг 1 раз/сут
Дозу препарата Miglustat можно временно снизить у тех пациентов, у которых в период лечения развилась диарея.

Инструкция к Miglustat ACCORD 100 mg капс. желатин. ПОДРОБНЕЕ

Упаковки

Miglustat BLUEFISH 100 mg капс. желатин.

BLUEFISH PHARMACEUTICALS (ШВЕЦИЯ)
Дозировка: 100 mg

Miglustat GEN.ORPH 100 mg капс. желатин.

GEN.ORPH (ФРАНЦИЯ)
Дозировка: 100 mg

Инструкция к препарату - Miglustat

Показания к применению

Показания к применению при системном применении

Лечение болезни Гоше 1 типа легкого и среднетяжелого течения, в т.ч. при непереносимости или невозможности применения заместительной ферментной терапии.
Лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика С типа.

Механизм действия

Средство для лечения лизосомальных болезней накопления, ингибитор глюкозилцерамидсинтазы, фермента ответственного за первый этап синтеза большинства гликосфинголипидов. В исследованиях in vitro и in vivo показано, что миглустат способен снижать синтез глюкозилцерамида, который является основой гликосфинголипидов.
При болезни Гоше, вследствие наследственных нарушений метаболизма (дефицит фермента глюкоцереброзидазы), не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению его в лизосомах.
Болезнь Ниманна-Пика представляет собой сфингомиелиновый липидоз, который развивается в результате наследственной недостаточности сфингомиелиназы - фермента, гидролизующего сфингомиелин.
Оба заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления: в результате недостаточной активности ферментов в клетках накапливаются промежуточные продукты метаболизма, что приводит к развитию нарушений со стороны многих органов. Ингибиторная активность миглустата объясняет целесообразность его применения при болезни Гоше и при болезни Ниманна-Пика в качестве субстратснижающей терапии.

Фармакокинетические характеристики препарата

Фармакокинетические характеристики препарата при приеме внутрь

Фармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени. Миглустат быстро всасывается после приема препарата внутрь, Cmax в плазме крови определяется примерно через 2 ч. Vd миглустата составляет 83 л. Не связывается с белками плазмы крови. Проникает через ГЭБ.
Миглустат выводится преимущественно (70-80% от введенной дозы) почками в неизмененном виде. В ходе биотрансформации миглустата образуется множество метаболитов, которые выводятся почками и через кишечник.
Клиренс миглустата составляет 230±39 мл/мин, T1/2 - 6-7 ч.

Побочные действия

Побочные действия при приеме внутрь

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диарея, метеоризм, боли в животе; часто - анорексия, снижение аппетита, тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и вздутия живота, запор, диспепсия.
Со стороны системы кроветворения: часто - тромбоцитопения.
Со стороны обмена веществ: очень часто (60%) - снижение массы тела. Максимальное снижение массы тела наблюдалось через 12 месяцев терапии, когда потеря составляла 6-7% от исходной массы тела. В последующем наблюдалась тенденция к восстановлению массы тела до первоначального уровня.
Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: очень часто - тремор; часто - бессонница, снижение либидо, периферическая невропатия, головная боль, парестезии, головокружение, атаксия, гипестезия.
Прочие: часто - мышечные спазмы астения, слабость, отклонения от нормы результатов исследования нервно-мышечной проводимости и соматосенсорных вызванных потенциалов головного мозга.

Противопоказания

Возраст пациентов с болезнью Гоше до 18 лет и старше 70 лет (недостаточно клинического опыта), возраст пациентов с болезнью Ниманна-Пика младше 4 лет (недостаточно клинического опыта), беременность, период лактации, повышенная чувствительность к миглустату.

Беременность и Лактация

Противопоказан при беременности, в период лактации.

При нарушении функции почек

С осторожностью следует применять у пациентов с почечной недостаточностью. По мере нарастания почечной недостаточности клиренс миглустата пропорционально снижается. Не рекомендуется применять миглустат у пациентов с почечной недостаточностью тяжелой степени (КК <30 мл/мин).

Применение препарата при нарушении функции печени

С осторожностью следует применять у пациентов с печеночной недостаточностью.

Передозировка

Случаи передозировки не описаны.
Лечение симптоматическое.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Ограниченные данные указывают, что при совместном применении имиглюцераза изменяет фармакокинетические параметры миглустата: Cmax уменьшается примерно на 22%, AUC - примерно на 14%. Миглустат практически не оказывает или оказывает незначительное влияние на фармакокинетику имиглюцеразы.

Miglustat инструкция по применению - капсулы. Дозировка,противопоказания и аналоги -MedZai.net

Разделы инструкции


Коды МКБ-10 заболеваний, в состав терапии которых входит Miglustat:

Аналоги препарата "Miglustat" имеющие идентичный состав
Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019