Nitisinone - Инструкция по применениюЛекарственный препарат Nitisinone относится к группе Ингибиторы ферментов. По АТХ классификации данное лекарственное средство имеет код - A16AX04. Владельцы регистрационных удостоверений: DIPHARMA B.V (НИДЕРЛАНДЫ) - Nitisinone DIPHARMA 10 mg- капс. желатин. - 10 mg - - 2018-11-05 DIPHARMA B.V (НИДЕРЛАНДЫ) - Nitisinone DIPHARMA 5 mg- капс. желатин. - 5 mg - - 2018-11-05
Формы выпуска и дозировка препарата- капс. желатин. - 10 mg
- капс. желатин. - 5 mg
Фармакотерапевтическая классификация:
Классификация АТХ: A Пищеварительный тракт и обмен веществA16 Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществA16A Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ другиеЛекарственный препарат Nitisinone зарегистрирован на территории Франции В аптеках Франции препарат Nitisinone присутствует в различных формах выпуска и дозировках. Производители и владельцы регистрационного удостоверения также, как правило, отличаются. Ниже представлены все лекарственные препараты с названием - Nitisinone, с указанием лекарственной формы дозировки и способа применения. Также часто немаловажно знать производителей каждого конкретного препарата. Поэтому под каждым нижеперечисленным препаратом присутствует информация о том, на какой фабрике и в какой стране проходили все этапы его производства. Инструкция к препарату - Nitisinone Показания к применениюПоказания к применению при системном примененииЛечение наследственной тирозинемии типа 1 при условии соблюдения диеты с ограничением продуктов, содержащих тирозин и фенилаланин. Механизм действияСредство для лечения наследственной тирозинемии 1 типа, конкурентный ингибитор 4-гидроксифенил-пируват диоксигеназы – фермента предшественника фумарилацетоацетатгидролазы (FAH) в пути катаболизма тирозина. Ингибируя нормальный катаболизм тирозина у пациентов с наследственной тирозинемией 1 типа, нитисинон предотвращает кумуляцию промежуточных продуктов катаболизма малеилацетоацетата и фумарилацетоацетата. У пациентов с наследственной тирозинемией 1 типа эти промежуточные продукты катаболизма превращаются в токсические метаболиты сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат, которые вызывают гепато- и нефротоксичность. Сукцинилацетон также способен ингибировать путь синтеза порфирина, что приводит к кумуляции 5-амнолевулината, нейротоксина, ответственного за порфириновые кризы, характерные для наследственной тирозинемии 1 типа. Нитисинон ингибирует катаболизм аминокислоты тирозина, что приводит к повышению содержания тирозина в плазме. Таким образом, лечение нитисиноном требует ограничения потребления продуктов, содержащих тирозин и фенилаланин для предотвращения токсичности, обусловленное повышением содержания тирозина в плазме. Фармакокинетические характеристики препаратаФармакокинетические характеристики препарата при приеме внутрьИсследования абсорбции, распределения, метаболизма и выведения для нитизинона не проводились. У десяти здоровых добровольцев-мужчин, после приема однократной дозы нитизинона в виде капсул (1 мг/кг массы тела) период полувыведения (T1/2) нитизинона в плазме составил 54 ч. Популяционный фармакокинетический анализ проводился в группе из 207 пациентов с HT-1. Были измерены клиренс и T1/2, которые составили 0.0956 л/кг/сут и 52.1, соответственно. Побочные действияПобочные действия при приеме внутрьЧасто: опухоль печени, печеночная недостаточность, конъюнктивит, помутнение роговицы, кератит, фотофобия, блефарит, боль в глазах, катарката, тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения, порфирия, эпистаксис, кожный зуд, эксфолиативный дерматит, сухость кожи, макуло-папулезная сыпь, алопеция. Редко: летальный исход, судороги, опухоль мозга, энцефалопатия, головная боль, гиперкинезы, цианоз, боли в животе, диарея, энантема, гастрит, гастроэнтерит, желудочно-кишечное кровотечение, мелена, изменение цвета зубов, нарушение функции печени, повышение активности печеночных ферментов, увеличение размеров печени, дегидратация, гипогликемия, жажда, инфекция, септицемия, отит, бронхит, дыхательная недостаточность, патологические переломы, аменорея, нервозность, сонливость. ПротивопоказанияПовышенная чувствительность к нитисинону. Беременность и ЛактацияАдекватных и строго контролируемых клинических исследований у беременных женщин не проводилось. В экспериментальных исследованиях на животных показана тератогенность нитисинона в дозах, превышающих рекомендуемые для человека в 1.6, 4 и 8 раз. Полагают, что применение при беременности возможно в случаях, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода. Неизвестно, выделяется ли нитисинон с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить. Применение препарата при нарушении функции печениПри появлении побочных реакций со стороны печени следует проводить регулярный контроль с применением методов визуализации печени (ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансное исследование) и лабораторный контроль, включающий концентрацию сывороточного альфа-фетопротеина. У пациентов с повышенным уровнем альфа-фетопротеина или с появлением узлов печени во время лечения нитисиноном следует исключить малигнизацию печени. ПередозировкаУсиление побочных эффектов. Лечение симптоматическое. Взаимодействие с другими лекарственными средствамиИсследований не проводилось.
Nitisinone инструкция по применению - капсулы. Дозировка,противопоказания и аналоги -MedZai.net |