L'alpha-1 antitrypsine est l'inhibiteur physiologique de l'élastase (90 % de l'activité anti-élastasique), ainsi que de la trypsine, la chymotrypsine, la thrombine et les protéases bactériennes. Elle contrôle la dégradation des tissus et son rôle est donc fondamental dans le maintien des structures anatomiques normales du poumon.
ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE agit comme l'alpha-1 antitrypsine endogène.
Pharmacocinétique - ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE - usage parentéral
Sa demi-vie est d'environ 4 jours.
Une dose de 60 mg/kg/semaine permet d'obtenir la stabilisation du taux d'alpha-1 antitrypsine circulant entre 11 µM et 15 µM soit 0,5 et 0,7 g/L pour des patients présentant un taux initial de 2,2 µM à 4,4 µM soit 0,1 à 0,2 g/L.
Ce taux plasmatique obtenu s'accompagne, au niveau du parenchyme pulmonaire, d'une activité anti‑élastasique suffisante pour protéger la structure conjonctive interalvéolaire.
Dosage - ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE - usage parentéral
Poudre et solvant pour solution injectable
Le traitement est à mettre en uvre le plus tôt possible à partir du moment où se manifestent les premiers signes d'emphysème.
Ce traitement est à poursuivre :
soit de façon continue surtout en cas d'emphysème très évolutif,
soit par cures discontinues lors des poussées infectieuses bronchopulmonaires.
L'exposition continue ou récurrente à des aérocontaminants susceptibles d'accroître la charge protéasique intrapulmonaire est le seul facteur connu de développement de l'emphysème. L'arrêt du tabac est donc impératif et la protection du sujet à l'égard d'éventuels aérocontaminants professionnels est fortement recommandée.
Posologie
Une dose de 60 mg/kg d'ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE , injectée une fois par semaine, par voie intraveineuse, permet d'obtenir un taux plasmatique d'alpha-1 antitrypsine comparable à celui des sujets non déficitaires.
Des dosages d'alpha-1 antitrypsine doivent être effectués chez le malade traité une fois par mois pendant les six premiers mois du traitement puis ultérieurement tous les trois à quatre mois. Les doses à injecter seront éventuellement corrigées de façon à obtenir le maintien d'un taux plasmatique minimum de 11 µM (0,50 g/L) à 15 µM (0,70 g/L).
Mode d'administration
ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE est une poudre à reconstituer extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables.
ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE doit être injecté exclusivement par voie intraveineuse, en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 mL/mn.
Indications - ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE - usage systémique
Ce médicament est indiqué dans le traitement substitutif des formes graves de déficit primitif en alpha‑1 antitrypsine chez les sujets de phénotype PiZZ ou PiSZ avec emphysème pulmonaire.
Hypersensibilité à l'un des constituants de la préparation.
Effets indésirables - ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE - usage systémique
La fréquence des effets indésirables a été définie selon les critères suivants : très fréquent (≥1/10), fréquent (≥1/100 à <1/10), peu fréquent (≥1/1 000 à <1/100), rare (≥1/10 000 à <1/1 000) et très rare (<1/10 000), inconnu (ne peut être calculé à partir des données disponibles).
Affections cardiaques
Fréquence inconnue : dyspnée.
Affections de la peau et des tissus sous-cutanés
Fréquence inconnue : éruption cutanée, urticaire.
Affections du système immunitaire
Fréquence inconnue : hypersensibilité.
Affections du système nerveux
Fréquence inconnue : céphalée, somnolence.
Affections musculo-squelettiques et systémiques
Fréquence inconnue : myalgie
Affections vasculaires
Fréquence inconnue : hypotension, hypertension
Troubles généraux et anomalies au site d'administration
Fréquence inconnue : dème localisé, dème généralisé, douleur au point d'injection
Aucun cas de surdosage n'a été rapporté.
Aucune interaction médicamenteuse avec ALPHA-1 ANTITRYPSINE HUMAINE n'est connue à ce jour. Néanmoins le mélange préalable avec d'autres produits et(ou) médicaments est formellement déconseillé.