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Facteur de coagulation ayant une activité court-circuitant l'inhibiteur du facteur viii


Facteur de coagulation ayant une activité court-circuitant l'inhibiteur du facteur viii - l'activité de est due à la formation d'une « activité coagulante court-circuitant l'action des facteurs anti-hémophiliques viii et ix », induisant la coagulation à un moment où les facteurs viii et ix ne sont plus nécessaires.


Dénomination commune internationale:
ANTI-INHIBITOR COAGULANT COMPLEX

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Facteur de coagulation ayant une activité court-circuitant l'inhibiteur du facteur viii - dans les pharmacopées des pays suivants:

Pharmacopée Française
facteur de coagulation ayant une activité court-circuitant l'inhibiteur du facteur viii
- DCF (Dénominations Communes Françaises)
Pharmacopée d'état de la Fédération de Russie
Антиингибиторный коагулянтный комплекс
Pharmacopée américaine
anti-inhibitor coagulant complex
- USP (United States Pharmacopeia)


Сlassification pharmacothérapeutique:

Formes pharmaceutiques

  • lyophilisat pour préparation injectable perfusion
  • poudre et solvant pour solution injectable

Pharmacodynamique

L'activité de FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII est due à la formation d'une « activité coagulante court-circuitant l'action des facteurs anti-hémophiliques VIII et IX », induisant la coagulation à un moment où les facteurs VIII et IX ne sont plus nécessaires. Cette activité est fondée sur la présence des facteurs IX, X et VII activé qui se lient aux plaquettes pour former « une prothrombinase » à l'abri de l'antithrombine.

Dosage

Dosage - FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII - usage parentéral
Poudre et solvant pour solution injectable
Le traitement substitutif d'un hémophile avec inhibiteur doit être pris en charge et/ou surveillé par un médecin ayant l'expérience du traitement de l'hémophilie.
Une dose unique de 100 U/kg de poids corporel et une dose quotidienne de 200 U/kg de poids corporel ne devraient pas être dépassées à moins que la sévérité des saignements nécessite et justifie l'utilisation de doses plus élevées.
Posologie chez l'enfant :
L'expérience chez les enfants de moins de 6 ans est limitée. Le schéma posologique utilisé chez l'enfant pourrait être le même que chez l'adulte.
Traitement des épisodes hémorragiques
La posologie est indépendante du titre de l'anticorps du patient.
La posologie recommandée sera de 50 à 100 U/kg de poids corporel en fonction du type et de la sévérité des saignements sans dépasser 200 U/kg par jour. L'intervalle entre les injections sera de 12 heures à moins que la situation clinique ne requière des intervalles plus courts.
La durée du traitement et la fréquence des injections doivent être guidées par le tableau clinique. Le traitement sera maintenu jusqu'à l'arrêt du saignement et/ou l'apparition de signes cliniques évidents d'amélioration tels qu'une réduction de la douleur, une diminution de l'œdème, ou une augmentation de la mobilité articulaire.
Dans le cas des hémorragies graves :
Le traitement nécessite une surveillance clinique et biologique attentive du patient avec en particulier, pour les hémorragies non extériorisées, un contrôle régulier de la NFS.
Prévention des épisodes hémorragiques
La posologie recommandée est de 50 à 100 U/kg de poids corporel 3 fois par semaine en fonction du phénotype hémorragique et de la réponse individuelle du patient.
La durée du traitement et la fréquence des injections doivent être adaptées au tableau clinique hémorragique.
La dose par injection ne devra pas dépasser 100 U/kg de poids corporel.
Les données disponibles suggèrent que la posologie de FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII pour la prophylaxie des épisodes hémorragiques chez le patient hémophile A avec inhibiteur fort répondeur, en induction de tolérance immune est semblable à celle du patient hémophile A, avec inhibiteur, fort répondeur sans induction de tolérance immune.
Couverture des situations chirurgicales
La première administration sera faite juste avant l'intervention puis, en fonction du type de chirurgie ou du geste invasif, FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII pourra être administré toutes les 8 à 12 heures en fonction du type de chirurgie et de l'évolution clinique.
La dose initiale recommandée est de 80 U/kg de poids corporel sans dépasser 100 U/kg de poids corporel par injection.
Les doses suivantes seront adaptées à la situation chirurgicale et seront comprises entre 50 et 100 U/kg de poids corporel. La posologie journalière ne devra pas dépasser 200 U/kg de poids corporel.
En cas de chirurgie majeure, les patients peuvent être traités pendant plusieurs semaines avec augmentation de l'intervalle entre les injections.
L'expérience avec FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII chez les patients présentant une hémophilie acquise par auto-anticorps anti-facteur VIII est limitée aux interventions chirurgicales mineures.
Surveillance du traitement
En raison de la complexité du mécanisme d'action, il n'existe pas de test biologique permettant d'évaluer directement l'activité de la substance active.
Généralement les résultats des tests de coagulation (temps de céphaline activée et temps de Quick) montrent uniquement un léger raccourcissement et ne sont pas corrélés avec les résultats cliniques, et par conséquent, ne peuvent être utilisés que de façon limitée pour la surveillance du traitement.
Toutefois, le raccourcissement du temps de Quick est un bon indicateur de l'effet biologique sur la coagulation.
Pour un temps de Quick basal normal, celui obtenu après injection ne doit pas être inférieur à 8 secondes .
En cas de réponse inadéquate au traitement avec le produit, il est recommandé qu'une numération plaquettaire soit prélevée parce que l'on considère qu'un taux suffisant de plaquettes fonctionnellement intactes est nécessaire pour l'efficacité du produit.
Mode d'administration
FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII doit être exclusivement injecté par voie intraveineuse lente sans dépasser un débit de 2 U/kg/min.
Chaque fois que FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII est administré à un patient, le nom et le numéro du lot du produit doivent être enregistrés afin de garantir la traçabilité entre le lot et le patient.
La solution reconstituée est claire ou légèrement opalescente. Ne pas utiliser de solutions présentant un aspect non homogène ou contenant un dépôt.
Des données recueillies chez 67 hémophiles congénitaux, dont 65 hémophiles A et 2 hémophiles B, pour 1143 épisodes hémorragiques ou évènements traités par FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII lors de 1079 séquences thérapeutiques, dont 720 (67 %) effectués à domicile, ont montré la possibilité d'utiliser FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII à domicile avec une efficacité et une tolérance comparables aux traitements effectués en milieu hospitalier. Le traitement à domicile permet de traiter précocement les épisodes hémorragiques et augmente donc les chances d'une résolution plus rapide et de séquelles moins importantes.
La possibilité d'utiliser FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII à domicile peut être envisagée pour le traitement d'hémorragies mineures à modérées (hémarthroses, hématomes ou saignements cutanéo-muqueux) ou les traitements préventifs, en accord avec le Centre de Traitement de l'Hémophilie (CTH) qui assure le suivi du patient et dans les conditions suivantes :
Une formation à l'auto-traitement doit avoir été dispensée au patient par l'équipe soignante d'un CTH ;
Le patient doit avoir été jugé apte par cette équipe à se traiter ou à se faire traiter à domicile ;
Le traitement à domicile doit être réalisé en étroite collaboration avec le CTH au sein duquel le patient est suivi ;
Au-delà de la 4e injection ou de 3 jours de traitement, le patient doit contacter le CTH qui le suit ;
Toutes les injections de FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII doivent être notées dans le carnet de l'hémophile et rapportées au médecin du CTH.

Indications

Indications - FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII - usage systémique
Ce médicament est indiqué :
dans le traitement des hémorragies et en situation chirurgicale dans le déficit constitutionnel en facteur VIII (hémophilie A), chez les patients « forts répondeurs » ayant développé un inhibiteur dirigé contre le facteur VIII ;
en cas d'échec par le facteur VIIa, dans le traitement des hémorragies et en situation chirurgicale dans le déficit constitutionnel en facteur IX (hémophilie B), chez les patients « forts répondeurs » ayant développé un inhibiteur dirigé contre le facteur IX ;
en fonction de l'évaluation médicale, en prophylaxie pour prévenir ou réduire la fréquence des hémorragies chez les patients présentant des épisodes hémorragiques très fréquents et hémophiles A « forts répondeurs » ayant développé un inhibiteur dirigé contre le facteur VIII ou hémophiles B « forts répondeurs » ayant développé un inhibiteur dirigé contre le facteur IX, après échec par le facteur VIIa.
dans le traitement des hémorragies et en situation chirurgicale chez les patients avec hémophilie acquise par auto-anticorps anti-facteur VIII.

Contre-indications

Hypersensibilité à l'un des constituants de la préparation ;
Signes biologiques et/ou cliniques de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) ;
Signes biologiques, histologiques et/ou cliniques spécifiques d'une insuffisance hépatique (qui majorerait le risque de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) en raison de la clairance diminuée des facteurs activés) ;
Risque potentiel de complications thrombotiques, notamment cardio-vasculaires.

Grossesse/Allaitement

La tolérance de FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII pendant la grossesse et l'allaitement n'a pas été établie.
Les médecins doivent évaluer attentivement les risques et les bénéfices pour chaque patiente avant de prescrire FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII .
Il existe un risque thrombotique élevé durant la grossesse et la période du post-partum, et plusieurs complications de la grossesse sont associées à un risque élevé de CIVD.
Aucune étude expérimentale sur la reproduction n'a été conduite chez l'animal.
Les effets de FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII sur la fertilité n'ont pas été établis lors d'essais cliniques contrôlés.
Voir rubrique 4.4 pour des informations sur l'infection par le parvovirus B19.

Interactions avec d'autres médicaments

Aucune étude adaptée ou contrôlée sur l'utilisation de FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII en association ou consécutive à un facteur VIIa recombinant, aux antifibrinolytiques ou à l'emicizumab n'a été menée.
L'utilisation simultanée de FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII et d'antifibrinolytiques tels que l'acide tranéxamique ou l'acide epsilon-aminocaproïque doit être faite avec précaution et attentivement surveillée en raison de la survenue possible d'événements thromboemboliques.
Si l'utilisation simultanée d'antifibrinolytiques et FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII est indiquée, l'intervalle entre l'administration de ces deux produits doit être de 6 à 12 heures.
En association avec un facteur VIIa recombinant, selon les données in vitro et observations cliniques disponibles, une interaction médicamenteuse peut survenir (entraînant potentiellement des effets indésirables tels qu'un événement thromboembolique).
L'expérience d'un essai clinique avec l'emicizumab, bien que limitée, indique qu'une interaction médicamenteuse potentielle existe avec l'emicizumab lorsque FACTEUR DE COAGULATION AYANT UNE ACTIVITÉ COURT-CIRCUITANT L'INHIBITEUR DU FACTEUR VIII est utilisé de façon concomitante pour le traitement de saignements intercurrents, des cas de thrombose et de microangiopathie thrombotique ayant été observés chez des patients traités concomitamment par ces deux médicaments .

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