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Inhibiteur de la c1 estérase humain


Inhibiteur de la c1 estérase humain - le c1 inhibiteur est un constituant normal du sang humain et l'un des inhibiteurs de sérine-protéase (« serpines »).


Dénomination commune internationale:
HUMAN C1-ESTERASE INHIBITOR
Numéro CAS:
1018837-94-9

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Composés chimiques

INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN
Dénomination commune internationale:
HUMAN C1-ESTERASE INHIBITOR
Numéro CAS:
1018837-94-9
HUMAN C1-ESTERASE INHIBITOR, RECOMBINANT

Inhibiteur de la c1 estérase humain - dans les pharmacopées des pays suivants:

Pharmacopée Française
inhibiteur de la c1 estérase humain
- DCF (Dénominations Communes Françaises)
Pharmacopée d'état de la Fédération de Russie
С1-эстеразы ингибитор
Pharmacopée américaine
human c1-esterase inhibitor
- USP (United States Pharmacopeia)


Сlassification pharmacothérapeutique:

Formes pharmaceutiques

  • lyophilisat et solution pour usage intraveineuse
  • poudre et solvant pour solution injectable
  • poudre et solvant pour solution injectable ou pour perfusion

Pharmacodynamique

Le C1 inhibiteur est un constituant normal du sang humain et l'un des inhibiteurs de sérine-protéase (« serpines »). La protéine fonctionne comme un inhibiteur du système du complément et du système de contact (coagulation intrinsèque). L'inhibition du système du complément résulte de la liaison du C1 inhibiteur à deux des sous-unités actives du premier composant du système du complément (à savoir C1r et C1s). Le système de contact est inhibé par une liaison au facteur XIIa et à la kallikréine.
Si le C1 inhibiteur est absent ou en concentration réduite, ou si le C1 inhibiteur naturellement produit par l'organisme est insuffisamment actif, cela entraîne une symptomatologie périodique dans laquelle la survenue d'œdèmes est prédominante et désignée par le terme d'angio-œdème héréditaire. Pour la prophylaxie et le traitement aigu de cette symptomatologie, un traitement complémentaire avec INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN a été utilisé.
Aucune étude clinique avec INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN n'a été réalisée chez l'enfant. Les données d'efficacité et de sécurité des inhibiteurs de la C1 estérase sont limitées chez l'enfant de moins de 12 ans. Aucun problème de sécurité n'a été observé lors de l'utilisation de C1 inhibiteur à la dose de 10 à 20 U/kg de poids corporel ou, alternativement, de 500 U pour les patients pesant jusqu'à 50 kg et de 1000 U pour les patients pesant entre 50 et 100 kg, dans le traitement des crises aiguës d'angio-œdème héréditaire chez l'enfant.
L'expérience concernant l'utilisation de INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN dans la prophylaxie préopératoire du déficit congénital en C1 inhibiteur est limitée.
L'expérience concernant l'utilisation de INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN et des produits inhibiteurs de la C1 chez les patients atteints d'angio-œdème acquis est très limitée.

Pharmacocinétique

Pharmacocinétique - INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN - usage parentéral

Absorption
INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN étant administré par voie intraveineuse, il n'y a pas de phase d'absorption. La biodisponibilité de INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN administré au patient sera donc de 100 %.
Distribution
Après injection, le taux de récupération in vivo est de 100 %.
Le volume apparent de distribution est de 3,1 l ± 0,1 l.
Elimination
Peu de choses sont connues sur le mécanisme d'élimination dans le corps, mais des données expérimentales indiquent une courbe décroissante monophasique, cohérente avec un modèle à un compartiment ouvert.
La demi-vie d'élimination a été déterminée à 42 heures. Le temps de résidence moyen (temps requis pour que 62,3 % de la dose administrée de C1 inhibiteur soient éliminés; comparable à la demi-vie d'élimination mais calculé indépendamment du modèle utilisé) est de 65 heures. Cela s'applique indifféremment aux individus présentant ou non un déficit en C1 inhibiteur.
La clairance chez l'homme est de 0,053 l par heure.
Le traitement aigu et la prophylaxie préopératoire des angio-œdèmes congénitaux et acquis par C1 inhibiteur sont le traitement de substitution. Par conséquent, les concentrations plasmatiques de C1 inhibiteur ne sont pas seulement indicatrices de la pharmacocinétique, mais représentent également le paramètre pharmacodynamique primaire.

Dosage

Dosage - INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN - usage parentéral
Poudre et solvant pour solution injectable
Le traitement par INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN doit être initié sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement des patients présentant un déficit en C1 inhibiteur. Si le patient est correctement formé, INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN peut également être administré par auto-administration.
La dose à administrer dépend de la gravité et de la nature de l'attaque. Les doses administrées en règle générale sont les suivantes:
Adultes et enfants de plus de 12 ans
1000 U dès les premiers signes d'apparition d'une crise aiguë et, si le patient n'a pas répondu de manière adéquate au bout de 60 minutes, une seconde dose de 1000 U.
Etant donné les données limitées d'efficacité et de sécurité des inhibiteurs de la C1 estérase disponibles chez l'enfant de moins de 12 ans, aucune recommandation de dosage ne peut être émise pour cette population de patients .
La présence d'anticorps anti-C1 inhibiteur peut considérablement réduire la demi-vie de INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN . Dans ce cas, il est conseillé de mesurer le taux de récupération du C1 inhibiteur (mesure de l'activité fonctionnelle) si l'on suspecte un manque d'efficacité.
Mode d'administration
INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN doit être administré directement par injection intraveineuse. Il est recommandé de perfuser lentement le produit à un débit de 1 ml par minute.

Indications

Indications - INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN - usage systémique
INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN est indiqué dans les cas de déficit congénital en C1 inhibiteur pour le traitement des crises aiguës d'angio-œdème.

Contre-indications

Hypersensibilité à la substance active ou à un ou plusieurs des excipients.

Effets indésirables

Effets indésirables - INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN - usage systémique
Les réactions indésirables suivantes sont basées sur l'expérience après commercialisation ainsi que sur la littérature scientifique. Les catégories standard suivantes de fréquence sont utilisées :
Très fréquent : > 1/10
Fréquent : > 1/100 et <1/10
Peu fréquent : > 1/1 000 et <1/100
Rare : > 1/10 000 et <1/1 000
Très rare : < 1/10 000 (dont cas isolés)
Les réactions indésirables avec INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN sont rares.
Classe de systèmes d'organes
Très fréquent
Fréquent
Peu fréquent
Rare
Très rare
Affections vasculaires
Développement de thromboses*
Troubles généraux et anomalies au site d'administration
Fièvre, réactions au site d'injection
Affections du système immunitaire
Réactions allergiques ou de type anaphylactique (par ex. tachycardie, hyper- ou hypotension, rougeurs, urticaire, dyspnée, mal de tête, vertiges, nausées)
Choc
* Lors de tentatives de traitement avec de fortes doses de INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN en prophylaxie ou curatif du syndrome de fuite capillaire avant, pendant ou après une chirurgie cardiaque avec usage de la circulation extracorporelle (utilisation hors indication et doses autorisées), chez des cas létaux isolés.

Grossesse/Allaitement

Grossesse
La quantité de données relatives à l'utilisation de C1 inhibiteur chez les femmes enceintes est limitée. INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN est un composant physiologique du plasma humain. Par conséquent, aucune étude n'a été réalisée sur la toxicité sur la reproduction et le développement chez les animaux et aucun effet nocif n'est attendu sur la fertilité et le développement pré- et post-natal chez les humains.
Aussi, INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN doit uniquement être utilisé pendant la grossesse dans les cas où son utilisation est indiquée.
Allaitement
Le fait que INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN soit excrété ou non dans le lait humain reste inconnu.
Lors de la décision de poursuivre ou d'interrompre l'allaitement ou le traitement par INHIBITEUR DE LA C1 ESTÉRASE HUMAIN , il convient de tenir compte des bénéfices de l'allaitement pour l'enfant et des bénéfices du traitement pour la femme.

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