La protéine C est une glycoprotéine vitamine K dépendante, inhibitrice de la coagulation. Activée par la thrombine et associée à son cofacteur, la protéine S, elle stimule l'inactivation protéolytique des facteurs Va et VIIIa.
L'efficacité de PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE n'a pas fait l'objet d'études cliniques dans les déficits acquis.
Pharmacocinétique - PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE - usage parentéral
La récupération in vivo de PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE est en moyenne de 1,58 % (0,80 % à 1,91 %) par UI/kg injectée. La demi-vie est d'environ 8 heures.
Dosage - PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE - usage parentéral
Poudre et solvant pour solution injectable
Les patients doivent être pris en charge ou surveillés par un spécialiste de l'hémostase.
Dans le déficit constitutionnel sévère en protéine C
A la phase aiguë (purpura fulminans néonatal) : 240 UI/kg/jour administrées en 4 fois dès la confirmation diagnostique afin de maintenir un taux plasmatique résiduel minimum de 25 % de protéine C.
La dose quotidienne peut être ensuite réduite progressivement jusqu'à injection de 100 UI/kg/jour à adapter en fonction du taux de protéine C et des marqueurs d'activation de l'hémostase (taux de D‑dimères ou de fragment 1+2 de la prothrombine).
Le traitement sera poursuivi jusqu'à cicatrisation complète des lésions cutanées ou pendant au moins 15 jours lors de l'introduction du traitement par les antivitamines K.
Lors d'épisodes thrombotiques : 100 UI/kg/jour en 1 à 2 perfusions quotidiennes.
Le traitement doit être poursuivi tant que l'INR (International Normalized Ratio) n'a pas atteint un niveau suffisant (> 2,5) ou que l'amélioration clinique n'est pas constatée.
En traitement préventif : 100 UI/kg/jour 1 à 3 fois par semaine.
En cas de situation à risque, les doses à injecter peuvent être de 100 UI/kg/jour administrées en 1 à 2 doses quotidiennes (en association éventuelle avec les antivitamines K).
Dans le déficit constitutionnel modéré chez l'hétérozygote
La posologie sera adaptée en fonction de différents paramètres, notamment le taux initial de protéine C, la récupération et la durée de vie déterminées ou attendues chez le patient, l'âge et la nature de l'intervention chirurgicale. A titre indicatif, 50 à 100 UI/kg/jour en 1 à 2 injections quotidiennes.
Mode d'administration
PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE est une poudre à reconstituer extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables.
PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE doit être exclusivement injecté par voie intraveineuse, en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser 4 mL/minute.
Indications - PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE - usage systémique
Ce médicament est indiqué dans :
les déficits constitutionnels sévères en protéine C, homozygotes ou hétérozygotes composites du nouveau-né responsables d'une thrombose veineuse sévère et massive et de l'adulte lors du relais héparine/antivitamine K pour éviter la nécrose cutanée ;
la prévention de la thrombose chez l'hétérozygote lors d'interventions chirurgicales et de césariennes, en cas d'inefficacité ou de contre-indication du traitement héparine/antivitamine K.
Effets indésirables - PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE - usage systémique
Aucun effet indésirable n'a été rapporté chez les patients traités avec PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE .
En cas de choc, le traitement symptomatique de l'état de choc devra être instauré.
Aucun effet indésirable lié à un surdosage accidentel avec la protéine C n'a été observé à ce jour.
L'innocuité de PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE chez la femme enceinte n'a pas été évaluée par des essais cliniques contrôlés. L'expérimentation animale est insuffisante pour établir la sécurité vis-à-vis de la reproduction, du déroulement de la grossesse, du développement de l'embryon ou du ftus, et du développement postnatal.
Par conséquent, PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE ne sera prescrit qu'en cas de nécessité absolue au cours de la grossesse et de l'allaitement
Aucune interaction médicamenteuse avec PROTEINE C ACTIVEE RECOMBINANTE n'est connue à ce jour. Néanmoins, le mélange préalable avec d'autres produits et(ou) médicaments est formellement déconseillé.
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