A16AB Ферментные препараты

Действующие вещества, принадлежащие к группе "A16AB Ферментные препараты"

Болезнь Фабри - это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриаозилцерамида.

Агальсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриаозилцерамида и др.

Агалсидаза бета

Средство для ферментозаместительной терапии.

Агальсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте.

Алглюкозидаза альфа

Алглюкозидаза альфа представляет собой рекомбинантиую форму человеческой кислой а-глюкозидазы и производится по технологии рекомбинантной ДНК с использованием клеточной культуры яичника китайского хомяка (линия СНО).

Болезнь Помпе — это редкая, прогрессирующая метаболическая миопатия, приводящая к летальному исходу, характеризующаяся дефицитом лизосомальной гидролазы, кислой алглюкозидазы альфа (рчКАГ).

Алглюцераза

Асфотаза альфа

Велаглюцераза альфа

Велаглюцераза альфа производится по технологии методом генной активации на человеческой линии клеток.

Велаглюцераза альфа является гликопротеином.

Галсульфаза

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов.

Идурсульфаза

Средство для ферментозаместительной терапии.

Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Имиглюцераза

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека.

Очищенная имиглуцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.

Ларонидаза

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидаза, получаемая рекобинантной ДНК-технологией из линии клеток яичников китайского хомяка.

Является лизосомальной гидролазой.

Себелипаза альфа

Талиглюцераза альфа

Элосульфаза альфа

Элосульфаза альфа предназначен для обеспечения экзогенным ферментом rhGALNS, который проникая в лизосомы клеток, ускоряет катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ), кератансульфата (КС) и хондроитин-6-сульфата (Х6С).

Элосульфаза альфа поступает в лизосомы при участии катион-независимых маннозо-6-фосфатных рецепторов, восстанавливая активность GALNS и клиренс кератансульфата у пациентов с мукополисахаридозом IV типа А (МПС IVa) — синдромом Моркио типа А.

Перечень лекарственных препаратов принадлежащих к группе - A16AB Ферментные препараты:

Фармакопея России
Глуразим - Инструкция
АО "ГЕНЕРИУМ" (Россия)
лиофилизат для приготовления раствора для инфузий; 400 ЕД; 200 ЕД;
Вимизайм - Инструкция
БиоМарин Интернэшнл Лимитед (ИРЛАНДИЯ)
концентрат для приготовления раствора для инфузий; 1 мг/мл;
Фармакопея Франции
ELAPRASE - Инструкция
SHIRE HUMAN GENETIC THERAPIES (ШВЕЦИЯ)
концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий 2 mg;
VIMIZIM - Инструкция
БиоМарин Европа Лтд (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ)
концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий 1 mg;