Глуразим - Инструкция по применениюЛекарственный препарат Глуразим относится к группе Ферменты, заместительно применяемые при генетическом их дефиците. По АТХ классификации данное лекарственное средство имеет код - A16AB02. Владельцы регистрационных удостоверений: АО "ГЕНЕРИУМ" (Россия) - Глуразим - лиофилизат для приготовления раствора для инфузий; - 400 ЕД - ЛП-005297 - 17.01.2019
Формы выпуска и дозировка препарата- лиофилизат для приготовления раствора для инфузий - 400 ЕД
Фармакотерапевтическая классификация:
Классификация АТХ: A Пищеварительный тракт и обмен веществA16 Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществA16A Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ другие Лекарственный препарат Глуразим зарегистрирован на территории России Инструкция к препарату - Глуразим Показания к применениюПоказания к применению при системном примененииФерментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей). Механизм действияРекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз. Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров). После в/в введения в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается. Фармакокинетические характеристики препаратаФармакокинетические характеристики препарата при парентеральном введенииПосле в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60ЕД/кг в течение 1ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T1/2— 3,6–10,4 мин, плазменный Cl— 9,8–20,3мл/мин/кг, объем распределения— 0,09–0,15 л/кг. Побочные действияПобочные действия при системном применении Редко: тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд, приливы, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм; ощущение дискомфорта, зуд, жжение, отек в месте венопункции. Беременность и ЛактацияВозможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода. Категория действия на плод по FDA— C. С осторожностью в период грудного вскармливания. Взаимодействие с другими лекарственными средствамиСведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.
Глуразим инструкция по применению - лиофилизат. Дозировка,противопоказания и аналоги -MedZai.net |
Français
