Наглазим - Инструкция по применениюЛекарственный препарат Наглазим относится к группе Ферменты, заместительно применяемые при генетическом их дефиците. Владельцы регистрационных удостоверений: БиоМарин Европа Лтд (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ) - Наглазим - концентрат для приготовления раствора для инфузий; - 1 мг/мл - ЛСР-005730/09 - 15.07.2009
Формы выпуска и дозировка препарата- концентрат для приготовления раствора для инфузий - 1 мг/мл
Фармакотерапевтическая классификация:  Лекарственный препарат Наглазим зарегистрирован на территории России Инструкция к препарату - Наглазим Показания к применениюВ составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами). Механизм действияСредство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами. Фармакокинетические характеристики препаратаФармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax - 0.8 мкг/мл; AUC - 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7.2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин. Побочные действияРеакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител. ПротивопоказанияПовышенная чувствительность к гальсульфасу. Беременность и ЛактацияАдекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости. Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка. В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных. Применение у детейБезопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована. Особые указанияПеред проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния. Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.
Наглазим инструкция по применению - концентрат. Дозировка,противопоказания и аналоги -MedZai.net
|
Français
