Разделы сайта

Язык - Русский
 





Агалсидаза альфа

Международное наименование:
AGALSIDASE ALFA
Регистрационный номер CAS:
104138-64-9
Брутто-формула:
C2029H3080N544O587S27 (subunit protein moiety reduced)

Поделиться в соц. сетях:

Агалсидаза альфа - в фармакопеях следующих стран:

Британская фармакопея
agalsidase alfa - BAN (British Approved Name)
Фармакопея Франции
agalsidase alfa - DCF (Dénominations Communes Françaises)
Фармакопея Японии
agalsidase alfa (genetical recombination) - JAN (Japanese Accepted Name)
Государственная фармакопея Российской Федерации
Агалсидаза альфа
Фармакопея США
agalsidase alfa - USP (United States Pharmacopeia)
Международная фармакопея
agalsidasum alfa
Фармакопея Китая
阿加糖酶 α


Фармакотерапевтическая классификация:

Формы выпуска - Агалсидаза альфа:


Агалсидаза альфа выпускается в России в следующих лекарственных формах
концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий

Реплагал концентрат - Shire

Шайер Хьюман Дженетик Терапис Инк.

 

1 мг/мл

концентрат для приготовления раствора для инфузий;

Фармакодинамика

Агалсидаза альфа катализирует гидролиз гликосфинголипидов (глоботриаосилцерамида, который так же обозначается как Gb3), отщепляя терминальные остатки галактозы от молекулы. Дефицит фермента приводит к нарушению обмена гликосфинголипидов, которые накапливаются в стенках сосудов и тканях многих органов, вызывая нарушение их структуры и функции. Заместительная терапия агалсидазой альфа приводит к уменьшению накопления Gb3 во многих клетках, в том числе эндотелиальных и паренхиматозных клетках.
Агалсидаза альфа производится на линии клеток человека. Профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента, позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.
Болезнь Фабри относится к группе Х-сцепленных рецессивных лизосомных болезней накопления, развивающихся в результате недостаточности лизосомной альфа-галактозидазы А. Агалсидаза альфа катализирует гидролиз гликосфинголипидов (в т.ч. глоботриаосилцерамида, который так же обозначается как Gb3), отщепляя терминальные остатки галактозы от молекулы. Дефицит фермента приводит к нарушению обмена гликосфинголипидов, которые накапливаются в стенках сосудов и тканях многих органов, вызывая нарушение их структуры и функции. Заместительная терапия агалсидазой альфа приводит к уменьшению накопления Gb3 во многих клетках, в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных.
Агалсидаза альфа производится на линии клеток человека. Профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента, позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.

Фармакокинетика

Периоды полувыведения агалсидазы альфа из кровотока мужчин после внутривенного, однократного введения в дозе 0.2 мг/кг составили 108 ± 17 минут, у женщин 89 ± 28 минут, объем распределения - примерно 17% от веса тела пациентов обоего пола. Учитывая схожесть фармакокинетических свойств агалсидазы альфа у больных обоего пола, распределение в основных тканях и органах также сопоставимо у мужчин и женщин. У детей (в возрасте 7-18 лет) Реплагал, введенный в дозе 0.2 мг/кг, выводится из кровотока быстрее, чем у взрослых пациентов. Среднее значение клиренса Реплагала у детей в возрасте 7-11 лет, у подростков в возрасте 12-18 лет и взрослых больных составило 4.2 мл/мин/кг, 3.1 мл/мин/кг и 2.3 мл/мин/кг, соответственно. Спустя 6 месяцев применения Реплагала фармакокинетические параметры изменились - явно повысился клиренс. Эти изменения связаны с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре. Клинической значимости для безопасности и эффективности Реплагала это не имело.
Период полувыведения препарата из тканей превышает 24 часа, и примерно 10% от введенной дозы поглощается печенью.
Агалсидаза альфа метаболизируется посредством пептидного гидролиза, поэтому, маловероятно, что данное лекарственное средство будет взаимодействовать с другими препаратами.
Почечная элиминация незначительная, следовательно, нарушенная функция почек не влияет на фармакокинетические параметры препарата.
Нарушенная функция печени не оказывает существенного влияния на фармакокинетику агалсидазы альфа, принимая во внимание особенности ее метаболизма (пептидный гидролиз).

Показания к применению

Длительная ферментозаместительная терапия пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

Пользовательское соглашение | Обратная связь
Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019