Разделы сайта

Язык

- Русский



Агалсидаза бета


Агалсидаза бета - средство для ферментозаместительной терапии.


Международное наименование:
AGALSIDASE BETA
Регистрационный номер CAS:
104138-64-9
Брутто-формула:
C2029H3080N544O587S27 (subunit protein moiety reduced)

Поделиться в соц. сетях:

Агалсидаза бета - в фармакопеях следующих стран:

Фармакопея Франции
agalsidase bêta
- DCF (Dénominations Communes Françaises)
Фармакопея Японии
agalsidase beta (genetical recombination)
- JAN (Japanese Accepted Name)
Государственная фармакопея Российской Федерации
Агалсидаза бета
Фармакопея США
agalsidase beta
- USP (United States Pharmacopeia)
Международная фармакопея
agalsidasum beta
Фармакопея Китая
阿加糖酶 β


Фармакотерапевтическая классификация:

Классификация АТХ:

Формы выпуска

  • лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий
  • порошок д/пригот. р-ра д/инфузий

Фармакодинамика

Средство для ферментозаместительной терапии. Агальсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.
Агальсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма. Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.
Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агальсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агальсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.

Фармакокинетика

Фармакокинетика - Агалсидаза бета при приеме внутрь

AUC и клиренс агалсидазы бета не увеличиваются пропорционально возрастанию дозы, что указывает на нелинейность фармакокинетики фермента. Фармакокинетические параметры характеризуются вариабельностью.

Фармакокинетика - Агалсидаза бета при парентеральном введении

AUC и клиренс агалсидазы бета не увеличиваются пропорционально возрастанию дозы, что указывает на нелинейность фармакокинетики фермента. Фармакокинетические параметры характеризуются вариабельностью.

Дозировка

Дозировка - Агалсидаза бета при парентеральном введении
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий;
Рекомендуемая доза – 1 мг/кг в виде в/в инфузии 1 раз в 2 недели. Скорость инфузии зависит от массы тела пациента. Длительность лечения определяется индивидуально.

Показания к применению

Показания к применению - Агалсидаза бета при системном применении
Болезнь Фабри.

Противопоказания

Высокий риск развития тяжелых реакций повышенной чувствительности к агальсидазе бета.

Побочные действия

Побочные действия - Агалсидаза бета при системном применении
Наиболее серьезные реакции: аллергические и анафилактические реакции.
Общие реакции: ≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.
Инфекции: инфекции верхних дыхательных путей, инфекции нижних дыхательных путей, синусит, фарингит, грибковые инфекции, вирусные инфекции, локальные инфекции.
Со стороны дыхательной системы: ≥ 5% - одышка, чувство заложенности носа, застойные явления в органах дыхания.
Со стороны пищеварительной системы: ≥ 5% - тошнота, рвота, боли в животе, диарея, зубная боль, сухость во рту.
Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: ≥ 5% - головная боль, парестезии, слабость, головокружение, сонливость, чувство жжения.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: ≥ 5% - артериальная гипертензия, тахикардия, артериальная гипотензия, брадикардия, истончение стенки желудочка.
Дерматологические реакции: ≥ 5% - зуд, крапивница, сыпь.
Со стороны органов чувств: шум в ушах, гипоакузия.
Прочие: повышение случаев травматизма.

Передозировка

Не сообщалось о случаях передозировки препарата. В клинических исследованиях использовались дозы до 3 мг/кг.

Беременность и Лактация

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований по безопасности агалсидазы бета при беременности не проводилось. При беременности применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода.
Неизвестно, выделяется ли агалсиадза бета с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации следует тщательно взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для грудного ребенка.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Не проводилось лабораторных исследований в отношении метаболизма препарата. Исходя из метаболизма агалсидазы бета, маловероятно ее влияние на цитохром Р450, который является посредником для взаимодействия лекарств между собой.
Агалсидаза бета не следует применять одновременно с хлорохином, амиодароном, бенохиноном или гентамицином вследствие теоретического риска снижения активности агалсидазы бета.
В связи с отсутствием исследований на совместимость, Агалсидаза бета не должен смешиваться с другими препаратами в одной инфузии.

Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019