Разделы сайта

Язык - Русский
 





Агалсидаза бета

Международное наименование:
AGALSIDASE BETA
Регистрационный номер CAS:
104138-64-9
Брутто-формула:
C2029H3080N544O587S27 (subunit protein moiety reduced)

Поделиться в соц. сетях:

Агалсидаза бета - в фармакопеях следующих стран:

Фармакопея Франции
agalsidase bêta - DCF (Dénominations Communes Françaises)
Фармакопея Японии
agalsidase beta (genetical recombination) - JAN (Japanese Accepted Name)
Государственная фармакопея Российской Федерации
Агалсидаза бета
Фармакопея США
agalsidase beta - USP (United States Pharmacopeia)
Международная фармакопея
agalsidasum beta
Фармакопея Китая
阿加糖酶 β


Фармакотерапевтическая классификация:

Формы выпуска - Агалсидаза бета:


Агалсидаза бета выпускается в России в следующих лекарственных формах
лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий

Фабразим лиофилизат - GENZYME EUROPE

Джензайм Европа Б.В.

Фабразим лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий; Джензайм Европа Б.В.  

35 мг

лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий;

Фармакодинамика

Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.
Агалсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма. Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.
Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агалсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агалсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.

Фармакокинетика

AUC и клиренс агалсидазы бета не увеличиваются пропорционально возрастанию дозы, что указывает на нелинейность фармакокинетики фермента. Фармакокинетические параметры характеризуются вариабельностью.

Показания к применению

Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (недостаточность альфа-галактозидазы А).

Пользовательское соглашение | Обратная связь
Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019