Заместительная терапия при дефиците альфа-1-антитрипсина - хроническом наследственном, аутосомно-рецессивном заболевании, характеризующимся развитием тяжелой, медленно прогрессирующей панацинозной эмфиземы лёгких.
Фармакокинетика - Альфа1-протеиназы ингибитор (человеческий) при парентеральном введении
При инфузии один раз в неделю в дозе 60 мг/кг массы тела среднее значение концентрации альфа-1-антитрипсина составило 126 мг/дл (до начала лечения - 30 мг/дл). Такая концентрация является достаточной для предотвращения развития эмфиземы легких у больных с врожденным дефицитом альфа-1-антитрипсина.
В первые часы после инфузии максимальная концентрация в плазме крови составляет 280 мг/дл с быстрым ее снижением в течение первых 2-х дней, и постепенным последующим снижением в течение 7 дней. Период полувыведения ингибитора альфа 1-протеиназы составил 4,5 дня. В течение 2-х лет исследования он не изменялся, что указывает на отсутствие образования антител в ответ на введение альфа-1-антитрипсина.
Дозировка - Альфа1-протеиназы ингибитор (человеческий) при парентеральном введении
Раствор для инфузий;
Препарат предназначен только для внутривенного введения
Взрослые
Рекомендуемая доза препарата Альфа1-протеиназы ингибитор (человеческий) для длительной заместительной терапии составляет 60 мг на килограмм массы тела 1 раз в неделю внутривенно капельно со скоростью 0,08 мл/кг/мин или быстрее. Длительность инфузии препарата Альфа1-протеиназы ингибитор (человеческий) не должна превышать 30 минут. Соблюдая правила асептики, необходимую дозу препарата набирают в шприц из флакона с помощью специальной иглы с фильтром (поставляется с препаратом). После этого удаляют иглу с фильтром и заменяют ее иглой, предназначенной для инъекций. Затем переносят дозу в соответствующий пластиковый контейнер (пластиковый пакет или флакон). Инфузию препарата производят с использованием системы, предназначенной для внутривенного капельного введения растворов (капельница).
Непосредственно перед введением, парентеральные лекарственные препараты необходимо проверить на предмет наличия посторонних примесей и прозрачность раствора.
Альфа1-протеиназы ингибитор (человеческий) следует применять после того, как температура препарата сравняется с комнатной.
Длительность курса устанавливается врачом.
Показания к применению - Альфа1-протеиназы ингибитор (человеческий) при системном применении
Врожденный дефицит ингибитора альфа 1-протеиназы у больных с клинической картиной панацинозной эмфиземы легких.
Для длительной заместительной терапии только у пациентов с фенотипами PiZZ, PiZ(-) или Pi(-)(-).
- селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA) при наличии антител к IgA;
- гиперчувствительность к составным компонентам препарата.
Безопасность и эффективность препарата у детей не установлена. Применение у детей противопоказано.
Побочные действия - Альфа1-протеиназы ингибитор (человеческий) при системном применении
Головная боль, эритема и дисгевзия; гипертермия, аллергия, озноб, появление одышки, сыпь, тахикардии, снижение артериального давления, иногда - кратковременное повышение артериального давления.
О случаях передозировки препаратом не сообщалось. Антидота к препарату не существует.
Категория FDA не определена..
Ингибитор альфа 1-протеиназы может назначаться врачом при беременности и грудном вскармливании только в случаях острой необходимости, когда ожидаемая польза для матери превышает возможный риск для плода или ребенка.
Альфа 1-протеиназы ингибитор в виде раствора для инфузий не следует смешивать с другими лекарственными средствами.