Язык - Русский
Français
 





Действующее вещество -Ларонидаза

Международное наименование:
LARONIDASE
Регистрационный номер CAS:
210589-09-6
Брутто-формула:
C3169H4854N901O884S12

Поделиться в соц. сетях:

Ларонидаза - в фармакопеях следующих стран:

Фармакопея Франции
laronidase
- DCF (Dénominations Communes Françaises)
Фармакопея Японии
laronidase (genetical recombination)
- JAN (Japanese Accepted Name)
Государственная фармакопея Российской Федерации
Ларонидаза
Фармакопея США
laronidase
- USP (United States Pharmacopeia)
Международная фармакопея
laronidasum
Фармакопея Китая
拉罗尼酶


Фармакотерапевтическая классификация:

Классификация АТХ:

Формы выпуска Ларонидаза

  • концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий
  • концентрат для приготовления раствора для инфузий

Фармакодинамика

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидаза, получаемая рекобинантной ДНК-технологией из линии клеток яичников китайского хомяка. Является лизосомальной гидролазой. Вызывает гидролиз кислотных остатков гликозамингликанов (мукополисахаридов) гепарансульфата и дерматансульфата. Предсказанная аминокислотная последовательность рекомбинантной формы, как и нуклеотидная последовательность, которая ее кодирует, идентичны полиморфной форме человеческой альфа-L-идуронидазы.
Возможность проникновения ларонидазы через ГЭБ в экспериментальных и клинических исследованиях не оценивалась.

Фармакокинетика

Фармакокинетика - Ларонидаза при парентеральном введении

Определение фармакокинетических показателей проводилось на 1-й, 12-й и 26-й неделе после в/в введения ларонидазы в дозе 100 ЕД/кг при продолжительности инфузии, составляющей 240 мин.
Показатель Инфузия 1 Инфузия 12 Инфузия 26
Среднее значение ± SD (стандартное отклонение)
Cmax, ЕД/мл 0,197±0,052 0,210±0,079 0,302±0,089
AUC, ч·ЕД/мл 0,930±0,214 0,913±0,445 1,191±0,451
Cl, мл/мин/кг 1,96±0,495 2,31±1,13 1,68±0,763
Vz, л/кг 0,604±0,172 0,307±0,143 0,239±0,128
Vss, л/кг 0,440±0,125 0,252±0,079 0,217±0,081
T1/2, ч 3,61±0,894 2,02±1,26 1,94±1,09
С течением времени наблюдалось увеличение Сmах. По мере продолжения лечения происходило уменьшение Vss, по-видимому, связанное с образованием антител и/или уменьшением размеров печени. Фармакокинетический профиль пациентов младше 5 лет соответствовал профилю пациентов старшего возраста с меньшей степенью тяжести заболевания.
Ларонидаза является протеином, поэтому ожидается, что она будет метаболически разлагаться путем пептидного гидролиза. В связи с этим не ожидается, что нарушение функции печени окажет влияние на фармакокинетику ларонидазы в клинически значимой степени. Выделение ларонидазы почками рассматривается как малозначимый путь выведения (cм. «Способ применения и дозы»).

Дозировка

Дозировка - Ларонидаза при парентеральном введении
Концентрат для приготовления раствора для инфузий;
Назначают в/в, дозу устанавливают в зависимости от массы тела пациента.

Показания к применению

Показания к применению - Ларонидаза при системном применении
Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлера, синдром Гурлер-Шейе, синдром Шейе /средние и тяжелые формы/).

Противопоказания

Противопоказания не установлены.

Побочные действия

Побочные действия - Ларонидаза при системном применении

Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.
В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.
В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто - кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.
В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом.
У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.
В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Передозировка

Случаев передозировки не описано.

Беременность и Лактация

В настоящее время не проведено хорошо контролируемых и адекватных исследований по применению ларонидазы у беременных женщин.
Неизвестно, выделяется ли ларонидаза с грудным молоком.
В экспериментальных исследованиях не установлено нарушений фертильности или повреждающего действия на плод. Исследования мутагенного и канцерогенного потенциала ларонидазы не проводились.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

При одновременном применении с прокаином и хлорохином возможны нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.

Пользовательское соглашение | Обратная связь
Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019