Блокирует путь системы комплемента за счет инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r, образовывая комплексы в стехиометрической структуре 1:1. Ингибирует фактор свёртывания крови XIIa. Также ингибирует плазменный калликреин.
Фармакокинетика - С1-эстеразы ингибитор при парентеральном введении
После в/в введения максимальная активность ингибитора С1-эстеразы в плазме достигалась через 0.8 ч. Наблюдались несущественные межиндивидуальные различия у разных пациентов. Средний Т1/2 составлял 36.1 ч. У детей Т1/2 был короче, чем у взрослых, и составлял 32.9.ч.
Дозировка - С1-эстеразы ингибитор при парентеральном введении
Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения;
Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.
Вводят в/в в виде медленной инъекции или инфузии.
Для взрослых, детей младшего и старшего возраста, новорожденных доза составляет 20 МЕ/кг массы тела.
Показания к применению - С1-эстеразы ингибитор при системном применении
Применяется для лечения острых приступов при наследственном ангионевротическом отеке типа I и II.
Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 2-х лет.
Побочные действия - С1-эстеразы ингибитор при системном применении
Сердечно-сосудистая система: редко - тахикардия, приливы, артериальная гипертензия, развитие тромбоза.
Аллергические реакции.
Случаи передозировки не описаны.
Лечение симптоматическое.
Рекомендации по FDA - категория С. Применяется по жизненным показаниям.