Facteur xiii de coagulation humain

Le facteur XIII relie le groupe aminé de la lysine à la glutamine par le biais de sa fonction enzymatique (activité transamidase) conduisant ainsi à la création d'un réseau de molécules de fibrine. Le réseau de fibrine et sa stabilisation favorisent la pénétration de fibroblastes et confortent la cicatrisation.

Dans les études cliniques qui ont inclus les sujets de plus de 18 ans ayant un déficit congénital FXIII, l'administration prophylactique par FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN tous les 28 jours a réussi à maintenir un niveau de 5 à 20 % de l'activité de FXIII.

Le produit est administré par voie intraveineuse et est de ce fait immédiatement biodisponible conduisant à une concentration plasmatique correspondante à la dose administrée.

Chez les patients atteints de déficit congénital en facteur XIII, la demi-vie biologique de FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN a été évaluée à 6,6±2,29 jours (moyenne ± SD). FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN est métabolisé de la même façon que le facteur XIII de coagulation endogène.

Un aperçu des paramètres pharmacocinétiques (population adulte / 18 ans et plus) est donné dans le tableau suivant :

AUC ss, _(0-inf.): aire sous la courbe à l'état d'équilibre, courbe de concentration du T0 à l'infini

* 100% d'activité corresponde à 1 unité/ ml

C_{ss, max} = concentration maximale à l'état d'équilibre

C_{ss, min} = concentration minimale à l'état d'équilibre

T_max : temps pour atteindre le pic plasmatique

Cl : clairance

V_ss = volume de distribution à l'état d'équilibre

TMR = temps moyen résiduel

Sur les 188 sujets de l'étude clinique relative au concentré de facteur XIII (humain), 117 étaient des sujets âgés de 18 ans ou moins au moment de l'intégration (1 mois à <2 ans, n = 17; 2 à <12 ans, n = 62 ; 12 à <16 ans, n = 30; 17 à 18 ans, n = 8). Dans l'étude PK de pharmacocinétique de 2002, 5 des 14 sujets étaient âgés de 2 à 18 ans (2-11 ans, n = 3; 12-16 ans, n = 2; 17-18 ans, n = 0). Les sujets de moins de 16 ans ont une demi-vie plus courte et une clairance plus rapide (demi-vie: 5,7 ± 1,00 jours; clairance: 0,291 ± 0,12 ml/h/kg) que les adultes (demi-vie: 7,1 ± 2,74 jours, la clairance: 0,22 ± 0,07 ml/h/kg).

Le produit a une demi-vie plus courte et une clairance plus rapide chez les enfants que chez les adultes. Cependant, comme dans tous les groupes d'âge de dosage est déterminée individuellement par poids du sujet et ajustés par l'activité de FXIII, et pas nécessairement liée à l'âge.

pour le traitement prophylactique du déficit congénital en facteur XIII et

pour le traitement périopératoire des hémorragies chirurgicales liées à un déficit congénital en facteur XIII.

Aucune étude de reprotoxicité n'a été réalisée avec FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN chez l'animal.

Des données limitées sur l'utilisation clinique de FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN pendant la grossesse n'ont pas montré d'effets négatifs sur le déroulement de la grossesse et le développement péri ou post-natale. L'utilisation de FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN peut être envisagée au cours de la grossesse, le cas échéant.

Il n'existe pas de données sur l'excrétion de FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN dans le lait maternel. Toutefois, en fonction de sa taille moléculaire l'excrétion dans le lait est peu probable, et en raison de son caractère protéique, l'absorption de molécules intactes par le nourrisson est également peu probable. Par conséquent, FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN peut être utilisé pendant l'allaitement.

Il n'existe pas de données concernant les effets de FACTEUR XIII DE COAGULATION HUMAIN sur la fertilité.