Инструкция по применению и дозировка Агемфил в лиофилизат для приготовления раствора для инфузий;
Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения;
Лечение следует осуществлять под наблюдением врача, имеющего необходимый опыт терапии пациентов с гемофилией В. Доза и продолжительность лечения зависят от множества факторов и оцениваются лечащим врачом.
Препараты фактора IX редко требуют назначения чаще 1 раза/сут.
Количество вводимого фактора IX выражается в МЕ, которые соответствуют общепринятому стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX.
Активность фактора IX в плазме крови выражается или в процентах (соответствует нормальной плазме крови человека) или в Международных Единицах (соответствует Международному стандарту для фактора IX в плазме крови).
1 МЕ активности фактора IX эквивалентна такому же количеству фактора IX в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет требуемой дозы фактора IX основан на результатах эмпирических исследований, показавших, что введение 1 МЕ препарата Агемфил в на кг массы тела, повышает уровень фактора IX в плазме крови на 1.3% от нормальной активности.
Доза препарата рассчитывается по следующей формуле:
требуемое количество единиц препарата = масса тела (кг) × требуемый уровень повышения активности фактора IX (%) × 0.8
Приведенная ниже таблица дает приблизительную оценку необходимой дозы для различных ситуаций.
Степень тяжести кровотечения/Тип хирургической процедуры | Терапевтически необходимый уровень фактора IX в плазме крови (%) | Кратность введения/продолжительность курса лечения |
Кровотечения: | | |
Ранний гемартроз, кровоизлияние в мышцы или ротовую полость | 20-40 | Повторять введения каждые 24 ч, как минимум, 1 раз/сут до купирования кровотечения, по болевым ощущениям или до наступления выздоровления. |
Более обширный гемартроз, кровоизлияние в мышцы или гематома | 30-60 | Повторять введения каждые 24 ч в течение 3-6 сут до прекращения болевых ощущений и дискомфорта. |
Кровотечения, угрожающие жизни (в т.ч. внутричерепные, внутрибрюшные, желудочно-кишечные) | 60-100 | Повторять введения каждые 8-24 ч до устранения угрозы для жизни пациента. |
Хирургические операции: | | |
Незначительные (в т.ч. экстракция зуба) | 30-60 | Повторять введения каждые 24 ч, как минимум, 1 раз/сут до наступления выздоровления. |
Обширные хирургические вмешательства (пред- и послеоперационный период) | 80-100 | Повторять введения каждые 8-24 ч до достижения необходимого уровня заживления раны, затем терапия в течение, по крайней мере, последующих 7 дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30-60% |
При определенных обстоятельствах, особенно, при определении первоначальной дозы может потребоваться введение более значительной дозы препарата, чем та, которая рассчитана выше. В частности, при обширных хирургических вмешательствах следует вести наблюдение за заместительной терапией посредством анализа свертывания крови (активность фактора IX в плазме крови пациента).
В течение первых нескольких дней после операции следует контролировать концентрацию плазменного фактора IX и при необходимости повторять введение Репленина-ВФ каждые 12-24 ч. Через несколько дней доза и кратность введения могут быть уменьшены. Лечение обычно продолжают в течение 10 дней и более.
Если концентрация фактора IX не достигает желаемого уровня или снижается быстрее, чем ожидалось (в течение 12 ч), следует заподозрить присутствие ингибиторов фактора IX и провести необходимые исследования для определения этих ингибиторов.
У детей доза, равная 1 МЕ/кг, возможно, приведет к меньшему подъему активности фактора IX. В настоящее время нет достаточного объема данных о применении препарата Агемфил в у детей в возрасте младше 6 лет.
Приготовленный раствор препарата следует вводить в/в медленно (со скоростью приблизительно 3 мл/мин).
Для введения препарата следует прикрепить подходящую иглу (например, иглу типа "бабочка") к шприцу. Несмотря на малую вероятность возникновения побочных эффектов, дозу препарата (особенно первую) следует вводить медленно (со скоростью приблизительно 3 мл/мин). Если необходимо ввести содержимое более 1 флакона препарата, следует собрать содержимое необходимого числа флаконов в 1 шприц подходящего объема, перенося раствор из каждого флакона через отдельную стерильную иглу с фильтром.
Приготовление раствора для инъекций
Для приготовления раствора для инъекций следует использовать воду для инъекций. Препарат и флакон с водой для инъекций согревают до температуры от 20° до 30°С. Удаляют с флаконов флипы и протирают пробки тампоном, смоченным в спирте.
Далее для приготовления раствора для инъекций применяют один из следующих способов:
1. Используя стерильные иглу и шприц (которые уничтожают после употребления), следует набрать в шприц воду для инъекций и перенести ее во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон, поскольку в нем создано вакуумное разрежение. Следует обратить особое внимание на то, что поставляемая в комплекте игла с фильтром не может использоваться для переноса воды для инъекций.
2. Удалить защитный наконечник с одного конца двухконечной иглы и ввести через пробку во флакон с водой для инъекций. Удалить наконечник с другого конца иглы, разместить флакон с водой над флаконом с препаратом и ввести свободный конец иглы через пробку во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон. Во флаконе с водой для инъекций останется небольшое количество воды. Следует обратить особое внимание на то, что если вода не перетекает во флакон с препаратом, была нарушена герметичность упаковки и препарат применять нельзя.
Затем следует поступить следующим образом: удалить шприц с иглы, удалить иглу из флакона с препаратом. Либо разъединить 2 флакона, удалив иглу сначала из флакона с водой, затем из флакона с препаратом.
Следует аккуратно вращать флакон с препаратом между ладонями для растворения препарата. В течение не более 5 мин должна образоваться прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость. Если для получения необходимой дозы требуется количество препарата большее, чем содержит 1 флакон, содержимое необходимого числа флаконов следует слить вместе.
После приготовления раствора препарата следует протереть пробку флакона смоченным в спирте тампоном. Растворенный препарат следует перенести из флакона в пластиковый "переносной фильтр" через входящую в комплект препарата иглу со стерильным фильтром для освобождения раствора от могущих присутствовать в нем мельчайших нерастворенных частиц.
Раствор следует применять в течение не более 1 ч после приготовления. Если разведенный препарат образует гель или сгустки, если в растворе есть хлопья или выпал осадок, применять препарат нельзя. О подобных фактах, а также о факте нарушения целостности (герметичности) упаковки следует сообщать производителю.