Разделы сайта

Язык - Русский
 





Алглюкозидаза альфа

Международное наименование:
ALGLUCOSIDASE ALFA
Регистрационный номер CAS:
420784-05-0
Брутто-формула:
C4758H7262N1274O1369S35

Поделиться в соц. сетях:

Алглюкозидаза альфа - в фармакопеях следующих стран:

Британская фармакопея
alglucosidase alfa - BAN (British Approved Name)
Фармакопея Франции
alglucosidase alfa - DCF (Dénominations Communes Françaises)
Фармакопея Японии
alglucosidase alfa (genetical recombination) - JAN (Japanese Accepted Name)
Государственная фармакопея Российской Федерации
Алглюкозидаза альфа
Фармакопея США
alglucosidase alfa - USP (United States Pharmacopeia)
Международная фармакопея
alglucosidasum alfa
Фармакопея Китая
阿糖苷酶α


Фармакотерапевтическая классификация:

Формы выпуска - Алглюкозидаза альфа:


Алглюкозидаза альфа выпускается в России в следующих лекарственных формах
лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий

Майозайм лиофилизат - GENZYME EUROPE

Джензайм Европа Б.В.

 

50 мг

лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий;

Фармакодинамика

Алглюкозидаза альфа представляет собой рекомбинантную форму человеческой кислой α-глюкозидазы и производится по технологии рекомбинантной ДНК с использованием клеточнойкультуры яичника китайского хомяка (ЯКХ).
Болезнь Помпе:
Болезнь Помпе – это редкая, прогрессирующая метаболическая миопатия, приводящая к летальному исходу, характеризующаяся дефицитом природной лизосомальной гидролазы, кислой α-глюкозидазы (КАГ).
Клинические проявления болезни Помпе могут быть различной степени тяжести от быстро прогрессирующих форм, возникающих во младенчестве, до медленно прогрессирующих форм с поздним началом. Обычно симптомы болезни Помпе проявляются в течении первого года жизни и являются признаками очень быстро прогрессирующего заболевания с неблагоприятным прогнозом.
Установлено, что Майозайм® восполняет активность лизосомальной КАГ, что приводит к стабилизации или восстановлению функции сердечной и скелетных мышц (включая дыхательные мышцы). Благодаря эффекту гематоэнцефалического барьера и размеру молекулы этого фермента, проникновение алглюкозидазы альфа в ЦНС представляется маловероятным.
Клинические исследования у пациентов в возрасте до 6 месяцев или инфантильная форма.
После 52 недель лечения все 18 пациентов, получавших Майозайм®, были живы, 15 из них не нуждались в искусственной вентиляции легких (ИВЛ), а в группе сравнения только 1 из 42 пациентов (не получавшей лечение) оставался жив в возрасте 18 месяцев.

Фармакокинетика

Фармакокинетические свойства пропорциональны дозе и не меняются со временем. После первой и шестой инфузии, средние максимальные концентрации в плазме (Cmax) находились в интервале от 178,2 до263,7 мкг/мл в группах, принимавших дозы по 20 мг/кг и 40 мг/кг, соответственно. Средняя площадь под кривой соотношения концентрация вплазме-время (AUC) находилась в интервале от 977,5 до 1.872,5 мкг*ч/мл для групп, принимавших 20мг/кг и 40 мг/кг. Средний плазменный клиренс (CL) составлял 21,4 мл/ч/кг, а средний объем распределения в равновесном состоянии (Vss) – 66,2 мл/кг для обеих групп с небольшой вариабельностью между группами в 15% и 11%, соответственно. Средний период полувыведения из плазмы (Т1/2) составлял 2,75 часа для обеих групп.
Не было выявлено отличий в фармакокинетических характеристиках алглюкозидазы альфа у пациентов с поздно начавшейся болезнью по сравнению с пациентами, у которых болезнь возникла в младенческом возрасте.

Показания к применению

долговременная ферментозаместительная терапия (ФЗТ) у пациентов с подтвержденным диагнозом болезнь Помпе (недостаточность кислой альфа-глюкозидазы).
Для пациентов с поздним началом болезни Помпе доказательства эффективности ограничены.

Противопоказания

гиперчувствительность к активному ингредиенту или другим компонентам препарата

Побочные действия

Очень часто:
- повышение температуры тела
- тахикардия, гиперемия
- кашель, тахипноэ
- рвота
- сыпь, крапивница
- гипоксия органов и тканей
Часто:
- ажитация
- тремор
- бледность, цианоз
- повышение артериального давления
- отрыжка, тошнота
- пятнистая сыпь, эритема, пятнисто-папулезная сыпь, зуд
- озноб, гиперестезия
- учащение сердечных сокращений
- боль в месте введения
РСИ у пациентов, получавших Майозайм® в ходе клиническихисследований, отмеченные более чем у 1 пациента.
Часто:
- ажитация, беспокойство, тремор
- головная боль
- гипертензия, тахикардия
- цианоз, бледность, мраморная кожа, гипоксия органов и тканей
- хрипы, тахипноэ, бронхоспазм
- отрыжка
- эритема, отек лица, сыпь, периорбитальный отек
- ощущение жара, озноб, гиперестезия, повышенноепотоотделение
- повышенное слезотечение
РСИ, отмеченные как тяжелые более чем 1 у пациента, включалиповышение температуры тела, гипоксию органов и тканей, тахикардию, цианоз игипотензию.
Небольшое число пациентов (< 1%) в ходе клинических исследований и в постмаркетинговом периоде применения препарата перенесли анафилактический шок и/или остановку сердца во время инфузии Майозайм®, что потребовало проведения реанимационных мер. Реакции обычно развивались вскоре после начала инфузии. У пациентов отмечали комбинации признаков и симптомов, в основном респираторного, сердечно-сосудистого,отечного и/или кожного характера.
Пациентов с умеренными до тяжелых РСИ или с рецидивирующими РСИ исследовали на наличие специфических IgE антител к Майозайм®; у нескольких пациентов был отмечен положительный результат, включая одного пациента, перенесшего анафилактическую реакцию.
Постмаркетинговые данные:
Неизвестная частота:
- брадикардия
- дискомфорт в груди, боль в груди, диспноэ, нарушение дыхания
- фарингеальный отек и чувство стеснения в горле
- конъюнктивит
- боль в животе
- боль в суставах
- асфиксия, остановка дыхания

Дозировка и Способы применения

Лечение обязательно под наблюдением врача. Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20 мг/кг массы тела один раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии.
Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости введения препарата, начиная с 1 мг/кг/ч, и постепенно увеличивать дозу на 2 мг/кг/ч каждые 30 минут, в отсутствии связанных с инфузией реакций, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/ч.

С осторожностью

При повторном введении препарата пациентам, у которых в первый раз наблюдались нежелательные лекарственные явления.
Следует наблюдать пациента во время инфузии и в течение двух часов после.

Передозировка

Не зарегистрировано случаев передозировки. В клинических исследованиях применялись дозы до 40 мг/кг массы тела.

Беременность и Лактация

Не следует применять во время беременности, если нет абсолютных показаний.
Алглюкозидаза альфа может выделяться c грудным молоком. Поскольку данные об эффекте на новорожденных, подвергнувшихся воздействию алглюкозидазы альфа через грудное молоко отсутствуют, при применении рекомендуется прекратить грудное вскармливание.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Исследований о лекарственных взаимодействиях алглюкозидазы-альфа не проводилось. Поскольку алглюкозидаза-альфа представляет собой рекомбинантный человеческий белок, ее участие в лекарственных взаимодействиях посредством цитохрома P450 маловероятно.
Из-за отсутствия данных исследований по совместимости препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.

Особые указания

Так как прием препарата может приводить к аллергическим реакциям, при первом введении необходимо иметь в непосредственном доступе все средства для оказания первой помощи при реакции гиперчувствительности. Пациентам, у которых при первом введении наблюдались какие-либо негативные эффекты, необходим тщательный контроль врача при втором введении препарата, чтобы избежать последствий аллергической реакции на препарат.
Если у пациента есть заболевания сердечно-сосудистой системы, ему необходимы дополнительные консультации и наблюдение врача, так как данный препарат может вызывать множество побочных эффектов со стороны сердечно-сосудистой системы.
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами: исследования о влиянии препарата на способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами не проводились. В день проведения внутривенной инфузии следует соблюдать особую осторожность в связи с возможным головокружением.

Пользовательское соглашение | Обратная связь
Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019