Разделы сайта

Язык - Русский
Français
 





Галсульфаза

Международное наименование:
GALSULFASE
Регистрационный номер CAS:
552858-79-4
Брутто-формула:
C2529H3843N689O716S16
Номенклатура ИЮПАК:
Sulfatase, acetylgalactosamine 4- (human CSL4S-342 cell)

Поделиться в соц. сетях:

Галсульфаза - в фармакопеях следующих стран:

Британская фармакопея
galsulfase - BAN (British Approved Name)
Фармакопея Франции
galsulfase - DCF (Dénominations Communes Françaises)
Фармакопея Японии
galsulfase (genetical recombination) - JAN (Japanese Accepted Name)
Государственная фармакопея Российской Федерации
Галсульфаза
Фармакопея США
galsulfase - USP (United States Pharmacopeia)
Международная фармакопея
galsulfasum
Фармакопея Китая
戈硫酯酶


Фармакотерапевтическая классификация:

Формы выпуска - Галсульфаза:


Галсульфаза выпускается в России в следующих лекарственных формах
концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий

Наглазим концентрат - BIOMARIN

БиоМарин Европа Лтд

 

1 мг/мл

концентрат для приготовления раствора для инфузий;

Фармакодинамика

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.
Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.
Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax - 0.8 мкг/мл; AUC - 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7.2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин.

Показания к применению

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Противопоказания

Повышенная чувствительность к гальсульфасу.

Побочные действия - Галсульфаза

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.
Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Дозировка и Способы применения

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Беременность и Лактация

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.
Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.
В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Применение у детей

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Особые указания

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.
Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Пользовательское соглашение | Обратная связь
Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019