Разделы сайта

Язык - Русский
 





C46 Саркома Капоши

C46 Саркома Капоши

C46.0 Саркома Капоши кожи

C46.1 Саркома Капоши мягких тканей

C46.2 Саркома Капоши неба

C46.3 Саркома Капоши лимфатических узлов

C46.7 Саркома Капоши других локализаций

C46.8 Саркома Капоши множественных органов

C46.9 Саркома Капоши неуточненной локализации

Поделиться в соц. сетях:

Саркома Капоши. Патогенез и клинические симптомы. Лечение и диагностика Саркомы Капоши

Саркома Капоши
Саркома Капоши – злокачественное опухолевое заболевание ретикулогистиоцитарной системы с преимущественным поражением кожи, внутренних органов и лимфатических узлов. Является новообразованием эндотелиальной природы. Относится к оппортунистическим заболеваниям при ВИЧ инфекции.
В 1872 г венгерский дерматолог М. Капоши впервые описал данное заболевание. Саркома Капоши чаще развивается у мужчин, чем у женщин. В отсутствие иммунодефицита показатели заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин превышают показатели заболеваемости среди женщин примерно в 3-4 раза.

Этиология саркомы Капоши

Заболевание возникает у людей, инфицицированных вирусом герпеса 8 типа.
Вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8)- относится к семейтву Herpesviridae, подсемейству гамма-герпесвирусов (Gammaherpesviridae), роду радиновирусов. Этот ДНК-содержащий вирус был впервые открыт в 1994 г.
Вирус герпеса человека 8 типа генетически наиболее близок к вирусу Эпштейна-Барра и цитомегаловирусу. Около 25% населения земного шара имеют антитела к вирусу герпеса человека 8 типа. Среди ВИЧ-инфицированных этот процент увеличивается до 90%. Инфекционный процесс, вызванный ВГЧ-8 чаще всего провляется у ВИЧ-инфицированных мужчин-гомосексуалистов.
Существует три разновидности ВГЧ-8: А, В и С.
ВГЧ-8 типа А ассоциируют с классической Саркомой Капоши. Типы В и С связывают с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомами, генерализованными лимфаденопатиями, болезнью Кастлемана)

Патогенез саркомы Капоши

Начало заболевания связано с активацией CD8+Т-лимфоцитов и увеличением продукции цитокинов Т-хелперами.
Вирус герпеса человека 8 типа вызывает активацию иммунного ответа, что спообствует развитию реактивного воспаления, экстравазации моноцитов, формированию веретенообразных клеток и усилению ангиогенеза.
Вирус попадая в организм человека начинает интенсивно размножаться преимущественно в слюнных железах и лимфоидной ткани. Лимфогенным и гематогенным путями вирус разносится по организму и поражает тропные ему клетки и ткани.
После проникновения вируса в клетку, нуклеокапсид вируса переходит из цитоплазмы в ядро, где ДНК вируса высвобождается и начинает экспрессию и транскрипцию ранних и поздних генов. После продукции ранних белков, которые необходимы для метаболизма нуклеотидов и синтеза вирусной ДНК происходит репликация генома. Дочерняя ДНК покидая ядро окружает себя частью ядерной мембраны и выходит в цитоплазму клетки в форме тегумента. Далее он попадает в комплекс Гольджи, где приобретает свою постоянную оболочку и с помощью зкзоцитоза уже зрелый вирион выходит из клетки.
После инфицирования в большинстве случаев быстро развивается специфический иммунный ответ и вирус герпеса 8 типа переходит в латентное состояние. ДНК вируса пожизненно будет находится в геноме инфицированной клетки.
При выраженной иммунодепрессии ДНК вируса возобновляет свой репродукитвный цикл. Вирус опять попадает в кровь, что вызывает активацию иммунного ответа - активизируются цитотоксичные CD8+Т-лимфоцитов (Т-киллеры), Т-хелперы начинают продуцировать большое количество цитокинов. Такая иммунная реакция способствует развитию реактивного воспаления, экстравазации моноцитов, усилению ангиогенеза и формированию веретенообразных клеток, происходящих из эндотелия лимфатических сосудов.
Для патоморфологической картины саркомы Капоши характерны хаотический незавершенный ангиогенез, пролиферация веретеновидных клеток с образованием опухоли, инфильтрация опухоли мононуклеарами.

    Разновидности саркомы Капоши

  • Классическая (идиопатическая);
  • Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом ;
  • Эндемическая (африканская);
  • Иммунносупрессивная (возникает при лечении цитостатиками и иммунодепрессантами)

Клинические проявления саркомы Капоши

Классическая Саркома Капоши
Классическая Саркома Капоши
Для классической саркомы Капоши характерно появление синюшно-красных пятен размерами до 5 см напоминающих гематому. Обычно они располагаются на коже дистальных отделов нижних конечностей (стопы, боковые поверхности голени) и верхних конечностей (кисти). В дальнейшем пятна трансформируются в узелки, которые сливаясь образуют бляшки и узлы. В этих узлах формируются отложения гемосидерина, в связи с чем они темнеют. В крупных узлах образуются участки некроза с язвами. Такие изменения сопровождаются лимфостазом и отеками окружающих тканей.
Классическая Саркома Капоши - прогрессирование
Постепенно процесс распространяется с дистальных на проксимальные отделы нижних конечностей, потом переходит на другие органы и ткани - слизистую оболочку полости рта, лимфатические узлы, половые органы и др. Для классическая формы наиболее характерно хроническое течение. Прогресирует заболевание очень медленно, у некоторых больных процесс может длится десятки лет. Возникает такая форма преимущественно у лиц пожилого возраста.
Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом
Диссеминированная форма Саркомы Капоши
Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом быстро прогрессирует. Для этой формы характерно острое и подострое течение. Высыпания такие же как при классической форме но с мультифокальным диссеминированием.
Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом
Наиболее часто процесс начинает развиваться в области лица (на носу, веках, ушных раковинах) и на туловище. Также у больных возможно поражение слизистой оболочки полости рта, лимфатических узлов и глотки с образованием язв, что клинически проявляется нарушением глотания, речи и дыхания.
В дальнейшем происходит генерализация процесса с вовлечением внутренних органов. Со стороны желудочно-кишечного тракта в первую очередь поражаются желудок и двенадцатиперстная кишка, что может сопровождаться кровотечением и непроходимостью кишечника. При поражении дыхательной системы у больных наблюдаются прогрессирующая дыхательная недостаточность и кашель.
Эндемическая форма саркомы Капоши возникает преимущественно у жителей африканского континента. В этой форме выделяют 2 варианта течения:
  • Инфильтративный вариант характеризуется глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей
  • Лимфаденопатическая африканская саркома Капоши преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно молниеносное и заканчивается летальным исходом.
Иммунносупрессивная форма саркомы Капоши наиболее часто развивается у людей, перенесших ранее трансплантацию органа и получающих терапию с применением иммунодепресантов и цитостатиков. У таких пациентов возникает клиника характерная для Саркомы Капоши, ассоциированной со СПИДом. Возникает быстро прогрессирующее течение опухолевого процесса. Отмена иммуносупрессорной терапии приводит к регрессу клинических проявлений заболевания.
По характеру течения саркому Капоши разделяют на острую, подострую и хроническую формы.
Острое течение характеризуется бурным началом, ранней генерализацией процесса, быстрым прогрессированием и летальным исходом в течение 1 года.
При подостром характере течения патологического процесса клинические проявления менее выражены, прогрессирование заболевания растянуто по времени и интенсивности. При своевременной диагностике и правильном лечении заболевание может переходить в хроническую форму, при этом прогрессирование процесса замедляется и продолжительность жизни увеличивается. Без адекватной терапии заканчивается летальным исходом в среднем через 3 года.
Для острого и подострого течения саркомы Капоши характерны раннее формирование опухолевых образований в большом количестве. Появляются глубокие язвы неправильных форм с вывороченными краями синюшного цвета и бугристым кровянисто-гангренозным дном, развивается интоксикация, сопровождающаяся лихорадкой, резкими и интенсивными болями в области язв.
Хроническое течение саркомы Капоши сопровождается медленным прогрессированием и длительным течением. Заболевание носит более локализованный характер, клиническая симптоматика более благоприятная, чувствительная к терапии. Продолжительность жизни может составлять десятки лет.

Диагностика саркомы Капоши

  • Гистологическое исследование биоптата кожного лоскута или участка слизистых оболочек - для саркомы Капоши характерны два признака: беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
  • Гастродуоденоскопия и колоноскопия
  • Рентгенография (компьютерная томография) грудной клетки - выявляет легочные поражения (очаги, инфильтраты, наличие плевральных выпотов и/или увеличение медиастинальных лимфоузлов)
  • Бронхоскопия - при саркоме Капоши выявляются вишнево-красные узелки на стенках бронхов.
    Для подтверждения инфицирования вирусом герпеса человека 8 типа назначаются такие исследования:
  • Иммуноферментный анализ (ИФА) - определение иммуноглобулинов класса G (IgG) к малому капсидному протеину ВГЧ-8 в сыворотке крови человека
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР) позволяет определить ДНК вируса герпеса 8 типа в мононуклеарах периферической крови человека (МПК) и в биоптате из очага саркомы Капоши.

Лечение саркомы Капоши

    При локализованной форме саркомы Капоши используют следующие методы:
  • - хирургическое удаление новообразований
  • - криодеструкция
  • - топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой
  • - лучевая терапия
При диссеминированной форме саркомы Капоши назначаются цитостатические препараты:
- винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов)
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс
- доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта
Также в терапию включают ежедневное внутривенное введение альфа-интерферона по 3-30 млн. ЕД. в течение 3 недель.
При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши в дополнение к цитостатикам назначают антиретровирусную терапию.
При иммунносупрессивной форме саркомы Капоши изменяют схему приема иммунодепресантов и включают в терапию цитостатики:
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс
- паклитаксел 100мг/ м2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей.



Действующие вещества применяемые для лечения "C46 Саркома Капоши"

Лимфогранулематоз, лимфоцитарная лимфома, лимфосаркома, ретикулосаркома, неходжкинская лимфома, гистиоцитарная лимфома, хронический лейкоз, грибовидный микоз, герминогенная опухоль тестикул, герминогенная опухоль яичника, опухоль яичка, миеломная болезнь, хорионэпителиома, саркома Капоши, болезнь Леттерера — Сиве, нейробластома, рак почки, рак мочевого пузыря, рак легкого.

Острый лейкоз, острый лимфобластный лейкоз у детей (для комбинированной терапии), лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), неходжкинские злокачественные лимфомы, миеломная болезнь, рабдомиосаркома, саркомы костей и мягких тканей, саркома Юинга, фунгоидная гранулема, рак молочной железы, мелкоклеточный рак легких, меланома, грибовидный микоз, саркома Капоши, рак почечной лоханки и мочеточников, рак мочевого пузыря, нейробластома, опухоль Вильмса, рак шейки матки, саркома матки, герминогенная опухоль яичка и яичников, хорионэпителиома матки, эпендимома, менингиома, плеврит опухолевой этиологии, злокачественные опухоли половых органов у девочек, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (при отсутствии эффекта от спленэктомии и терапии глюкокортикоидами).

Опухоль Вильмса (в сочетании с лучевой терапией), рабдомиосаркома (в комбинации с винкристином и циклофосфамидом), метастатическая хорионэпителиома (в комбинации с метотрексатом под контролем уровня ХГ), неметастатическая хорионэпителиома (в комбинации с метотрексатом и хирургическим лечением), метастатическая несеминомная опухоль яичка, саркома Юинга (в составе комплексной терапии), гроздевидная саркома (в сочетании с лучевой терапией).

Саркома мягких тканей, остеогенная саркома, саркома Юинга, рак молочной железы, мелкоклеточный рак легкого, рак щитовидной железы, злокачественная тимома, рак пищевода, гепатобластома, первичный гепатоцеллюлярный рак, рак желудка, рак поджелудочной железы, карциноид, рак мочевого пузыря (лечение и профилактика рецидивов после оперативного вмешательства), герминогенная опухоль яичка, рак яичников, нейробластома, трофобластические опухоли, опухоль Вильмса, рак эндометрия, рак шейки матки, рак предстательной железы, острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, неходжкинская лимфома, саркома Капоши при СПИДе, рак надпочечников, ретинобластома.

Рак яичников, рак молочной железы, немелкоклеточный рак легкого, плоскоклеточный рак головы и шеи, переходноклеточный рак мочевого пузыря, рак пищевода, лейкоз, саркома Капоши у больных СПИДом.

Герминогенные опухоли яичка и яичников, рак легкого, рак коры надпочечников, рак мочевого пузыря, острый монобластный и миелобластный лейкоз, неходжкинская лимфома, лимфогранулематоз, саркома Капоши, саркома Юинга, рак желудка, хорионэпителиома, нейробластома.



Перечень лекарственных препаратов, входящие в состав терапии заболевания - C46 Саркома Капоши:

C97 Злокачественное новообразование самостоятельных (первичных) множественных локализаций
Пользовательское соглашение | Обратная связь
Информация, размещенная в фармацевтическом справочнике Medzai.net предназначена исключительно для врачей, фармацевтов и других специалистов в сфере медицины.
Данная информация носит справочный, ознакомительный характер и не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов.
Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Справочник лекарственных препаратов Medzai.net, © 2016-2019